Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ис. 38-7. Ирригогрлмма 9-мссячного млльчнка с полной ие-роходичостъю, вызванной сдавленней сигмовидной кишки сна-ужн опухолью, представленной ни рис. 38-8.
Рис. 38-tt. При гистологическом исследовании выявлено, что это твердое по консистенции опухолевидное образование представляло собой висцеральный инфантильный миофиброматоз. Опухоль была обнаружена также в большом сальнике, в дне мочевого пузыря и в левом яичке. При осмотре пациента н нпз-расте 3,5 лет признаков опухоли ие обнаружено.
ся самым распространенным видом неэпителиальных злокачественных опухолей.10* Хотя у детей гладкомышечные опухоли возникают редко, однако если они появляются, то могут локализоваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта.
Еще одной редкой гастроинтестинальной опухолью, клетки которой при электронной микроскопии и иммуногистохимическом исследовании необходимо дифференцировать с гладкомышечными клетками, является инфантильный миофиброматоз.107, 108 Поражение желудочно-кишечного тракта при висцеральной форме этой патологии чаше всего приводит к летальному исходу (рис. 38-7 и 38-8). Так, по данным одного исследования, из 13 пациентов с этим заболеванием 12 больных умерли в течение первых 3 месяцев жизни.109
Лейомиомы пищевода не так уж редко встречаются — в мировой литературе описано 850 слу-чаев."0,1" Большинство этих опухолей возникает у взрослых после 40 лет. Около 3% наблюдений приходится на детский возраст."2 Сравнение глад-комышечных опухолей пищевода у взрослых и де-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 143
той выявляет очень яркие различия. У взрослых пациентов поражение почти всегда изолированное и локализованное, в то время как у детей имеется тенденция к диффузному распространению опухоли, вплоть до вовлечения в процесс гладкомышеч-ного слоя желудка. В детском возрасте лейомиомы пищевода у девочек встречаются в 1,71 раза чаще, чем у мальчиков, у взрослых — такое же цифровое соотношение, но обратное — чаще у мужчин, чем у женщин. Среди пациентов детского возраста с лейомиомами пищевода 20% имеют семейные синдромы "' или внепищеволиые очаги поражения,1" такие как болезнь Альпорта (нефропатия, глухота, катаракта), триада Карнея115 (легочная хондрома и экстраадренальная параганглиома), гипертрофия или лейомиомы клитора и вульвы."2 У взрослых же пациентов перечисленные сочетан-ные поражения встречаются не часто. Наиболее типичными проявлениями лейомиомы пищевода являются дисфагия, одышка, неприятные ощущения за грудиной, рвота. На рентгенограмме грудной клетки может быть выявлено расширение средостения, а на эзофагограмме — зона сужения (пораженный отдел) с супрастенотическим расширением. Подобная картина иногда неправильно расценивается как стриктура или ахалазня. При эндоскопии определяется сужение пищевода с ин-тактной слизистой. В редких случаях локализованной опухоли она может выглядеть в виде внутримышечного образования, выступающего в просвет пищевода с нормальной слизистой, покрывающей ее (рис. 38-9). Часто правильный диагноз устанавливается лишь во время операции."2
Единственный способ лечения эзофагеальных гладкомышечных опухолей — хирургическое их удаление, метод которого определяется размерами и локализацией опухоли. Хотя у детей не встречается лейомиосаркома пищевода (во всяком случае, мне не удалось обнаружить в литературе подобных сообщений), однако и лейомиома, подобно лейомиосаркоме, требует, как правило, расширенной резекции пищевода, что связано с характерным для нее широким распространением. Более того, иногда может понадобиться резекции даже с захватом пораженной части желудка. После подобно™ вмешательства необходима пластика пищевода тонко-, толстокишечным трансплантатом или желудочным цилиндром.'" В редких случаях локализованная лейомиома может быть удалена путем простой энуклеации, но подобный благоприятный для резекции вид опухоли встретился, по данным одной из работ, лишь у двух из 22 пациентов."1
Глидкомышечные опухоли желудка тоже редко встречаются у детей. В одном из сводных обзоров представлено всего 14 наблюдений."6 Лейомиомы желудка так же, как и пищевода, чаще отмечаются у девочек. В половине описанных в литературе случаев эти опухоли сочетались с триадой Карнея (Carney)."6 Для детей более характерно одновременное существование множественных опухолевых очагов, в отличие от взрослых, у которых обычно отмечается изолированная опухоль. Из 14 упомя-
Рис. 38-9. На эзофагограмме у 12-летнего мальчика с дисфа-гней видны зубчатые контуры пищевола н средней трети с небольшим расширением проксимального отдела. Бо время операции вылущена интрамуралышя лейомиома.
нутых выше случаев в трех ко времени операции уже имелись метастазы.1" Одна пациентка 15 лет умерла через 3 месяца после операции, которая производилась уже при наличии широко распространенных метастазов.11' Возникая интрамураль-но в гладких мышцах, лейомиомы желудка чаще веет растут в сторону слизистой, изъязвляя ее, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Однако они могут расти и наружу, «из желудка», и тогда проявляются болями в эпи-гастральной области, а при пальпации живота н верхних его отделах в этом случае определяется опухолейидное образование. Контрастное рентгенологическое исследование, эндоскопия, УЗИ и KT позволяют подтвердить диагноз и поставить показания к хирургическому вмешательству. Операция заключается в удалении опухоли. Характер резекции определяется локализацией и размерами ново-
