Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Немилова Т.К. -> "Детская хирургия" -> 102

Детская хирургия - Немилова Т.К.

Немилова Т.К. Детская хирургия — Пит—Тал, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurg1997.djvu
Предыдущая << 1 .. 96 97 98 99 100 101 < 102 > 103 104 105 106 107 108 .. 291 >> Следующая

С появлением и внедрением в практику эндоскопических методов исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта стали диагностироваться и гастролуоденальные полипы как один из компонентов этого синдрома,м''5,'2~74 Периампу-лярная малигннзация, развивающаяся в 3—4-м десятилетии жизни, возникает у больных с семейным нолипозом намного чаще, чем в общей популяции.*' Именно это обстоятельство позволило предположить, что желчные метаболиты могут оказывать при данном синдроме карциногенное воздействие на кишечную слизистую.11-17 Некоторые же объясняют это просто предрасположенностью, связанной с особенностями гена." В редких случаях у больных с семейным полипозом толстой кишки адеиоматозные полипы возникают также в тощей и подвздошной кишке."7* В литературе имеется
много сообщений о возможности позднего появления внежелудочно-кишечных злокачественных образований у больных с семейным нолипозом толстой кишки. '-7'76 Причем в некоторых наблюдениях внекишечные проявления могут быть множественными и тяжелыми,"0,81 возникая, как правило, не раньше, чем в зрелом возрасте.
Финальным, редким подвидом этой группы наследственных заболеваний является синдром Тюрко (Turcot) — злокачественная опухоль мозга в сочетании с аленоматозными полипами толстой кишки.33*2 Поскольку у всех больных с данным синдромом уже в молодом возрасте развивается карцинома толстой кишки, то лечению именно этого компонента синдрома уделяется основное внимание. Малигннзация может развиваться непосредственно н полипах, подвергшихся дегенерации, или в участках эпителия между полипами. хы Лденокарцнно.мы толстой кишки при атом синдроме часто многоочаговые.
Диагностика. Адеиоматозный (семейный) полипоз толстой кишки диагностируется с помощью ирригографии (с воздухом и контрастным веществом), рсктороманоскопии или фиброколоиоскопии при обследовании детей из семей, где отмечается данная патологии. При отсутствии симптомов мы рекомендуем начинать проведение указанного комплекса обследования, начиная с 10 лет, и затем ежегодно повторить его на протяжении 2-го и 3-го десятилетия жизни, чтобы определить — унаследовал ли пациент данное заболевание или нет. При наличии же клинических проявлений больного обследуют сразу после возникновения симптомов. Несмотря на тщательно проводимые исследования, до настоящего времени не удалось обнаружить достоверного маркера гена наследования этого заболевания.66 Клиническая картина семейного поли-поза толстой кишки включает в себя постепенно нарастающую по своей интенсивности хроническую диарею с кровью в стуле, нередко сопровождающуюся анемией. К поздним проявлениям относятся протеин-тернющая эитеропатия, нарушения питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации, вызванной полипами.
Возникающие полипы первоначально немногочисленны и небольшие по размерам, но со временем они постепенно увеличиваются как по размерам (до 2—3 см в диаметре), так и по числу, распространяясь по прямой и всей толстой кишке приблизительно равномерно (см. рис. 38-6). У каждого данного больного полипы практически одинаковы по размерам, имеют отчетливо дольчатое строение, по виду напоминают ягоду малины, существенно отличаясь от полипов при синдроме Пейтца-Егерса, имеющих более выраженную доль-чатость, так же, как и от совершенно гладких блестящих ювенильных полипов, располагающихся на длинной ножке. Отличаются они и от пуп-ковидных лимфоидных полипов. Гистологически эти полипы имеют четко аденоматтаный характер и легко могут быть отдифференцированы опытным морфологом от других видов полипов у детей. Наличие признаков клеточной дисплазии свиде-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 141
тельствует о злокачественной трансформации полипов, которая может возникать одновременно более, чем в одном полипе, и в одном или сразу в нескольких участках кишечника. С помощью ультраструктуральной микроскопии возникающие в полипах изменения можно уловить раньше, чем при обычной микроскопии.85
Спорадические случаи этого заболевания могут быть выявлены при обследовании пациентов с анемией, развивающейся в результате кровопотери, или с кровавой диареей. Ирригография с воздухом и барием позволяет обнаружить полипы раньше, чем обычная контрастная ирригография (без воздуха). Аденоматозный характер полипов в каждом случае должен быть непременно подтвержден исследованием биопсийного материала, взятого с помощью эндоскопии. При этом достаточно бывает ректоромаиоскопии ригидным ректоскопом. Этот метод эффективен в любом возрасте и как скрннинговый, и как диагностический, поскольку при данном синдроме полипы практически всегда располагаются в прямой и/или нижнем отделе сигмовидной кншки, а соответственно, достижимы мри исследовании.
Лечение. При аденоматозном полипозе всегда в конечном счете возникает малигнизация, а потому лечение должно быть радикальным и заключается в удалении пораженной части кишечника до развитии озлокачествления. Что же касается выбора метода и сроков оперативного вмешательства, этот вопрос постоянно дебатируется. Поскольку, как показывает анализ, у большинства пациентов с клиническими проявлениями полипов озлокачествленис обычно уже имеется ко времени установления диагноза,2' мало кто возражает против того, что лечение должно проводиться те появления клинической симптоматики.
Предыдущая << 1 .. 96 97 98 99 100 101 < 102 > 103 104 105 106 107 108 .. 291 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed