Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Прогноз больных АФС
Прогноз при АФС в конечном счете зависит от риска рецидивирова-ния тромбозов, который, как уже отмечалось, хотя и отличается существенной вариабельностью, в целом весьма высок у пациентов со вторичным и первичным АФС7. В общей популяции пациентов с СКВ частота тромбозов колеблется от 7 до 12%144, 145, а связанных с тромбозом смертельных исходов — достигает 27%144. В недавнем многоцентровом исследовании, основанном на длительном (10 лет) наблюдении 1000 пациентов с СКВ (European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus), было установлено, что основными причинами летальности при СКВ в течение первых пяти лет болезни являются инфекция, а в последующие 5 лет — тромбозы (26,1%)146. Ранее было установлено, что прогноз у пациентов СКВ с АФС (или с аФЛ) хуже, чем у пациентов СКВ без аФЛ147-149.
При отсутствии антикоагулянтной терапии частота рецидивирования тромбозов при АФС достигает 55%33, 150. На фоне антикоагулянтной терапии риск повторных тромбозов весьма высок (9 на 100 пациентов в год);
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 370
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
такие тромбозы могут приводить к летальным исходам66. В соответствии с результатами проспективного исследования 360 пациентов с АФС, повторные тромбозы отмечены у 34 больных (9%) в течение 4 лет наблюдения151. По данным G. Ruiz-Irastoza и соавт.152, которые в течение длительного времени наблюдали 202 больных СКВ, комбинированный индекс повреждения (SDI) в течение 5 и 15 лет наблюдения был достоверно выше у пациентов с АФС по сравнению с пациентами без АФС (p<0,001). 15-летняя выживаемость у пациентов с АФС составила 65%, а у пациентов без АФС — 90% (p=0,03). По данным D. Erkan и соавт.153, при первичном АФС у лиц молодого возраста функциональный прогноз оказался весьма неблагоприятным. У трети пациентов развилось необратимое поражение внутренних органов, а 20% не были способны выполнять повседневную физическую нагрузку. Повторные тромбозы отмечены у 19% больных (несмотря на лечение варфарином), а 5 из 39 пациентов нуждались в оперативном лечении патологии клапанов сердца в течение 10 лет наблюдения. Примечательно, что, по данным Y. Berkum и соавт.154, у пациентов с АФС наблюдается существенное нарастание послеоперационной летальности (20%) при операциях на клапанах сердца.
Особенно неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с катастрофическим АФС. По данным D. Erkan и соавт.155, которые обобщили результаты наблюдения за 136 пациентами с катастрофическим АФС, непосредственная летальность составила 46%. Примечательно, что у 36% выживших пациентов наблюдались повторные тромботические эпизоды (несмотря на антикоагулянтную терапию).
Исходы при СКВ с АФС изучены нами156 у 248 больных, среди которых у 35 был первичный АФС, у 122 — СКВ в сочетании с АФС и у 91 больного — СКВ без АФС.
За период наблюдения умерли 38 из 248 больных (15%). Восьмилетняя выживаемость в группе СКВ составила 98%, в группе больных СКВ с АФС — 75% и в группе первичного АФС — 83%. Наличие АФС достоверно ассоциировалось с более частыми случаями смерти по сравнению с группой больных СКВ без АФС (р=0,006).
В группе больных СКВ без АФС за время наблюдения умерли двое мужчин в возрасте 24 и 27 лет, продолжительность жизни с момента постановки
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 371
ГЛАВА 13. Антифосфолипидный синдром: профилактика, лечение и прогноз
диагноза составила 3 и 4 года. У обоих больных нефрит с нефротическим синдромом выявлялся в дебюте заболевания наряду с другими признаками активности СКВ, и в обоих случаях причиной смерти была уремия. Смертельные исходы были зарегистрированы у 30 (25%) из 122 пациентов с СКВ и АФС. У 6 из 30 умерших больных со вторичным АФС на фоне активности СКВ отмечалось присоединение интеркуррентной инфекции. У 4 больных причиной летальных исходов была острая сердечная недостаточность. У троих мужчин (возраст в начале заболевания — 20, 22 и 24 года) патология сердца уже отмечалась в дебюте заболевания: у 2 больных был выявлен комбинированный митрально-аортальный порок, у одного — недостаточность митрального клапана. Все трое больных в процессе наблюдения перенесли повторные крупноочаговые инфаркты миокарда в возрасте 30, 28 и 33 лет. У четвертой больной острая сердечная недостаточность, явившаяся причиной смерти, развилась в 23 года при отсутствии в анамнезе указаний на патологию сердца. У 5 пациентов причиной смерти была хроническая почечная недостаточность. У остальных пациентов причиной смерти были рецидивирующие тромбозы различных органов по типу катастрофического АФС.
В группе первичного АФС умерло 6 пациентов. У одной пациентки причиной смерти было субарахноидальное кровоизлияние на фоне приема непрямых антикоагулянтов, у 5 остальных — повторные тромбозы по типу катастрофического АФС.
В зависимости от наличия или отсутствия АФС оценивалось влияние различных факторов на риск смерти (модель Кокса). Оказалось, что прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности были тромбозы (особенно артериальные), высокое количество тромбо-тических осложнений и тромбоцитопения, а также обнаружение ВА.
