Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Внутривенный иммуноглобулин вводят в дозе 0,4 г/кг в течение 4— 5 дней. Он особенно эффективен при наличии тромбоцитопении. Следует, однако, помнить, что внутривенный иммуноглобулин может вызывать нарушение функции почек, особенно у лиц пожилого возраста, получавших нефротоксические препараты.
Катастрофический АФС является единственным абсолютным показанием для проведения сеансов плазмафереза (рекомендуется удаление 2—3 литров плазмы в течение 3—5 дней), который следует сочетать с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием свежезамороженной плазмы и, при наличии показаний, проведением пульс-терапии ГК и циклофосфамидом. Плазмаферез — метод выбора при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и тромботической микроангиопатической гемолитической анемии, нередко осложняющей катастрофический АФС.
Циклофосфамид (0,5—1,0 г в сутки) в определенной степени показан при развитии катастрофического АФС на фоне обострения СКВ и для предотвращения "синдрома рикошета" после проведения сеансов плаз-мафереза.
В некоторых случаях возможно использование простациклина (5 нг/ кг/мин) в течение 7 дней. Однако на фоне введения простациклина заре-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 3 56
56
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
гистрировано возникновение "рикошетных" тромбозов, поэтому лечение этим препаратом должно проводиться с особой осторожностью.
Анкрод (Ancrod) представляет собой очищенную фракцию яда змеи (Malayan pit). Его введение вызывает дефибринацию и коррекцию уровня простациклин-стимулированных факторов свертывания и дефицита активатора плазминогена. Однако его введение было с успехом применено только у одного пациента с катастрофическим АФС. Препарат в России не зарегистрирован.
Дефибротид — щелочная соль односпиральной ДНК, является аго-нистом аденозиновых рецепторов А1 и А2, за счет чего, как полагают, проявляет определенные антитромботические эффекты. Дефибротид обладает способностью усиливать синтез простациклина, снижать синтез лейкотриенов, стимулировать фибринолиз за счет подавления синтеза ингибитора активатора плазминогена типа I и увеличения синтеза эндогенного тканевого активатора плазминогена, подавлять продукцию эндотелина-1. Препарат обычно назначают в дозе 100— 275 мг/кг/сут в течение не менее 3 недель внутривенно или в удвоенной дозе перорально.
Данные, касающиеся возможности применения антицитокинов (например, ингибитора ФНО-а — инфликсимаба), отсутствуют. Теоретическим основанием для их применения являются данные о существенном повышении уровня ФНО-а при АФС, в том числе при катастрофическом АФС. Вероятно, введение инфликсимаба может быть показано пациентам с синдромом системного воспалительного ответа на фоне АФС.
Патология беременности
Стандартом профилактики повторных спонтанных абортов и гибели плода (а также венозных и артериальных тромбозов в послеродовом периоде) при АФС является применение низких доз ацетилсалициловой кислоты (81 мг/сут) в сочетании с нефракционированным гепари-ном90-93 или низкомолекулярным гепарином94 в течение всего периода беременности и по крайней мере в течение 6 месяцев после родов (таблица 13.11).
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 35
_ ГЛАВА 13. Антифосфолипидный синдром: профилактика, лечение и прогноз
Таблица 13.11. Рекомендации по ведению беременных женщин с АФС90-93
-Q-
Группы пациентов
Группа 1
• С АФС (преэклампсия или ранний спонтанный
аборт), но без экстраплацентарных тромбозов (например, тромбоз глубоких вен голени) в анамнезе
Группа 2
• С аФЛ и двумя или более необъяснимыми спонтанными абортами (до 10-й недели беременности) в анамнезе
Группа 3
• С экстраплацентарными тромбозами в анамнезе (нередко уже получают варфарин)
Группа 4
• Только с аФЛ (без предшествующей беременности, с одним эпизодом необъяснимого спонтанного аборта до 10-й недели беременности), без тромбозов в анамнезе
Рекомендации
Ацетилсалициловая кислота (81 мг/сут) с момента зачатия в сочетании с нефракционированным гепарином (5000—7000 ед подкожно каждые 12 часов) с момента подтвержденной беременности (обычно через 7 недель после зачатия) в течение первого триместра; 5000—10 000 ед гепарина каждые 12 часов во II и III триместрах до момента родов. Возобновить лечение гепарином (или варфарином) через 12 часов после родов и продолжать его 6 недель Низкомолекулярный гепарин: Эноксапарин 40 мг/сут или дальтепарин (Фрагмин, Пфайзер) 5000 ед/сут или
Эноксапарин 30 мг/день каждые 12 часов
или дальтепарин (Фрагмин, Пфайзер) 5000 ед каждые
12 часов
При сохраняющемся риске преждевременных родов заменить низкомолекулярный гепарин на нефракционированный гепарин
Как можно раньше (до 6-й недели беременности) отменить варфарин
Нефракционированный гепарин 7500—1000 ед каждые
12 часов в I триместре; 10 000 ед каждые 12 часов во II
и III триместрах
Низкомолекулярный гепарин:
Эноксапарин 40 мг/сут или дальтепарин
(Фрагмин, Пфайзер) 5000 ед/сут
или
Эноксапарин 30 мг каждые 12 часов или дальтепарин (Фрагмин, Пфайзер) 5000 ед каждые 12 часов
