Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - Макацария А.Д.
ISBN 5-8249-0078-7
Скачать (прямая ссылка):
379
Тем не менее, сохраняющаяся активация внутрисосудистого свертывания за счет прогрессировать тромбипемии, снова может привести к декомпенсации гемостатической функции крови и ухудшению микроциркуляции вследствие микротромбоза.
Острое и подострое течение ДВС-синдрома у новорожденных очень часто невозможно предотвратить только с помощью заместительного купирования развившегося дефицита факторов свертывания и антитромбинов крови. Как и у взрослых людей, восполняемые компоненты свертывания вновь и вновь будут вовлекаться в процесс внутрисосудистого тромбообразования. Проведение патогенетической гепаринотерапии в режиме инфузии малых доз гепарина, при этом возможно только полноценного купирования коагулопатии.
В процессе инфузии гепарина для предупреждения ятрогенных осложнений и восполнения антитромбина III требуется периодическое введение свежезамороженной плазмы. Количественные соотношения инфузии гепарина и свежезамороженной плазмы подбираются при этом исходя из веса новорожденного и данных клини-ко-гемостазиологического мониторинга.
Трудности интерпретации данных гемостазиограммы при II -III фазе ДВС-синдрома возникают из-за незначительной разницы гемостатического потенциала, антитромбинов крови, тромбоцитов и содержания фибриногена. Однотипная выраженность геморрагического синдрома, особенно при повторных неоднократных эпизодах прогрессирования коагулопатии потребления, также не позволяет однозначно оценить преобладание II и III фазы ДВС-синдрома. Вероятно, правильно говорить о переходе II фазы в III и при купировании коагулопатии потребления III во II фазу ДВС-синдрома. При этом возможно повторное прогрессирование коагулопатии потребления и развитие снова III фазы ДВС-синдрома (рис. 92).
Нарушению гемостатической функции крови помимо прогрессирующего дефицита компонентов свертывания крови: фибриногена, тромбоцитов способствует высокое содержание продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ). При этом происходит нарушение полимеризации фибрина и формирования полноценного сгустка у новорожденных за счет активации свертывания крови и включения мономеров фибрина и продуктов деградации фибрина и фибриногена в формирующийся сгусток.
Функцией фибринолитической системы в физиологических условиях является лизис фибрина, который постоянно образуется в сосудах, даже при малейших повреждениях. Плазминоген, активированный в процессе микросвертывания, лизирует фибрин и фибриноген с образованием продуктов расщепления фибрина: ранних высокомолекулярных фрагментов X и Y и поздних низкомолекулярных фрагментов Д и Е. В здоровом организме продукты деграда-
380
Восстановление гемостаза
А
Рис. 92. Значение заместительной терапии при ДВС-синдроме
у новорожденных
ции фибрина и фибриногена присутствуют в минимальных количествах. Активация фибринолиза, связанная с патологическим внут-рисосудистым свертыванием крови, влечет появление активного плазмина, который способен лизировать не только фибриновые тромбы, а также фибриноген и некоторые факторы свертывания крови, в результате чего образуется большое количество продуктов деградации фибрина и фибриногена, появляется дефицит прокоа-гулянтов. Растворимые комплексы мономеров фибрина и продуктов деградации фибрина и фибриногена обладают выраженной биологической активностью, основными эффектами которой являются: инактивация тромбина, нарушение полимеризации фибриново-го сгустка, изменение функциональной активности тромбоцитов и активация синтеза фибриногена.
Кроме этого, продукты деградации фибрина и фибриногена способны изменять проницаемость сосудистой стенки, что приводит к выходу форменных элементов крови и белков плазмы за пределы сосудов и возникновению геморрагии. Продукты деградации фибрина и фибриногена способны провоцировать транссудацию белков плазмы в просвет альвеол и вызывать образование гиалиновых мембран и кровоизлияний.
Как и у взрослых, подтверждением наличия активации внутрисосудистого свертывания крови у плодов и новорожденных являются тесты, позволяющие обнаружить конечные продукты взаимодействия тромбина с фибриногеном и плазмина с фибрином, такие как определение мономеров фибрина в крови и продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови. Методы определения
381
ПДФ необходимо использовать во всех случаях, когда имеется подо-
kj
зрение на наличие патологической активации процессов внутрисосудистого свертывания крови. Исследование системы гемостаза в момент рождения может явиться дополнительным методом оценки общего состояния ребенка и ранней диагностики нарушений свертывания крови, что является необходимым условием своевременного рас-
kj
познавания и коррекции нарушении гемостаза у детей повышенного
kj
риска возникновения гемостатических нарушении.
В зависимости от интенсивности и продолжительности воздей-
* 9
ствия причины, вызывающей активацию внутрисосудистого свертывания крови по типу ДВС-синдрома, взаимодействие прокоагу-лянтов на фоне низкого антикоагуляционного потенциала крови у плодов и новорожденных существенно усиливает коагуляционные свойства крови. Однако состояние гиперактивности системы гемостаза или I фазы ДВС весьма кратковременно, что является отличительной чертой системы гемостаза у плодов и новорожденных. Количественный баланс плазменных факторов свертывания и их ингибиторов у плодов и новорожденных определяет характер течения синдрома ДВС, который протекает в подострой форме (И фаза ДВС) с быстрым развитием выраженной коагулопатии и тромбоцитопатии потребления (III фаза ДВС).
