Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - Макацария А.Д.
ISBN 5-8249-0078-7
Скачать (прямая ссылка):
369
Гемостатическая роль тромбоцитов чаще всего опосредуется процессами адгезии тромбоцитов при механической травме сосуда и остановкой кровотечения. При изучении адгезивности тромбоцитов в момент рождения, отмечено повышение этого показателя у здоровых доношенных плодов, что, возможно, частично могло компенсировать физиологическую гипофункцию тромбоцитов у новорожденных детей и обеспечить полноценную гемостатическую функцию крови. У недоношенных плодов в момент рождения величина показателя адгезивности тромбоцитов была значительно меньше. Возможно, этим объяснятся большая частота геморрагии у недоношенных детей.
С тромбоцитами в физиологических условиях обеспечения гемостаза наиболее тесно взаимодействуют плазменные факторы свертывания крови, осуществляющие коагуляционный гемостаз.
Возможно, первые полноценные белки - прокоагулянты появляются у плода к 12-й неделе внутриутробного развития. Фибриноген впервые обнаруживается у человеческого эмбриона в 5,5 недель и к 18-й неделе внутриутробного развития определяется в концентрации 0,9 г/л. К концу внутриутробного развития концентрация фибриногена у плода возрастает до 2,0 - 3,0 г/л, т.е., достигает вели-
чины, характерной для взрослого человека.
Концентрация факторов II, IX, VII, X, XI и XII в период внутриутробного развития увеличивается пропорционально возрасту. Окончательное увеличение активности прокоагулянтов завершается в более поздние сроки развития новорожденных при неослож-ненном течении периода новорожденное™ и детства
Исследования свертывания крови на ранних сроках внутриутробного развития позволили обнаружить у плодов удлинение глобальных показателей свертывания крови и низкую концентрацию фибриногена. У плодов, внутриутробный возраст которых составил 12-24 недели, активность факторов 11, VI I и X составила 20-23%, активность фактора IX - 14-40% от величины активности взрослых людей.
Как указывалось ранее, способность крови человеческого эмбриона к свертыванию проявляется уже на 12-ой неделе развития, однако исследования в этот период развития плода весьма сложны и имеют
ограниченное применение, например, для альтернативной диагностики гемофилии А, поскольку концентрация фактора VIII у человеческого эмбриона очень рано приближается к таковой у взрослых людей.
Ранее предполагали, что особенности коагуляции крови у плодов и новорожденных обусловлено существованием особого фетального фибриногена (зародышевого фибриногена), основные отличия которого были связаны со структурой концевых цепей макромолекулы, более короткими и тонкими нитями образуемого ими фибрина, различиями электрического заряда и замедлением агрегации молекул фибрина. Тем не менее ги отличия не объясняли биохи-
370
мические особенности коагуляционных реакции у плодов и новорожденных. Вероятно, фетальный фибриноген является физиологическим феноменом, который отражает становление функции печени в период внутриутробного развития и постнатальной адаптации. Это предположение было сделано на том основании, что у взрослых людей при первичном раке печени и других заболеваниях, может растормаживаться генетический код гепатоцитов, отвечающий за продукцию фибриногена, подобного фибриногену у плода.
Коагуляционное звено системы гемостаза у плодов и новорожденных подвергается значительным изменениям в период внутриутробного развития и в постнатальном периоде. Снижение коагу-лянтной активности и содержания основных факторов свертывания крови, кроме V и VIII факторов, у здоровых доношенных новорожденных принято рассматривать как физиологические возрастные особенности системы гемостаза (рис. 85).
А кшшіосіь факт ров снсргынпния (%)
160 140 120 100
80 60 40 20 10
H
V VII VII/X X VIII
XI XII
Рис. 85. Активность факторов свертывания крови у здоровых
доношенных плодов в момент рождения
Состояние физиологического дефицита ирокоагулянтов, составляющих протромбиновый комплекс, ранее объясняли как проявление дефицита витамина К. Предположение о связи недостаточности витамина К и снижении витамин K-зависимых факторов основывалось на результатах применения препарата витамина K1. При этом, активность факторов свертывания крови II, VII, IX и X достигает величины, характерной для взрослых, спустя 2-12 месяцев. Активность фактора XI увеличивается ко второму месяцу жизни, а активность фактора XII - к 9-14 дню, достигая значений, характерных для взрослых людей. Активность XI фактора становится достаточно высокой к концу первого месяца жизни.
371
Концентрация факторов свертывания крови V и VIII на ранних этапах внутриутробного развития увеличивается пропорционально увеличению внутриутробного возраста плода, достигая максимума к 34-36 неделе.
Существует мнение о том, что высокая активность факторов свертывания V и VIII у плодов и новорожденных компенсирует временно недостающую активность других факторов свертывания крови и создает высокий коагуляционный потенциал крови. Окончательное становление коагуляционного звена системы гемостаза не заканчивается к моменту рождения. У доношенных новорожденных имеется снижение активности большинства факторов свертывания крови - II, VII, IX, X, XI, XII, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена.
