Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Клиническая картина дефицита витамина Вр складывается из симптомов поражения системы кроветворения (утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка), нервной системы (ватность ног, ощущение ползания мурашек, постоянного холода в ногах, онемение пальцев, нарушение чувствительности в конечностях, мышечная слабость, судорожные припадки, галлюцинации, ослабление памяти, ориентации в пространстве), расстройства желудочно-кишечного тракта (боли и жжение в языке, гепато- или сплепомсгалия, неустойчивый аппетит, отвращение к пище, диспепсия), психозы. Тяжелым осложнением является развитие перни-циозной комы, возникающей вследствие быстрой анемизации и ишемии головного мозга.
Костный мозг гиперклеточный, cooi ношение лейко-/эритро - 1:2-1:3 (норма 2:1-4:1), характерно наличие мегалобластного типа кроветворения. Особенностью мегалобластов является асинхронное созревание ядра и цитоплазмы (ранняя гемо-глобинизация цитоплазмы при сохранившейся нежной структуре ядра) (рис. 395). Ядра мегалобластов имеют нежносетчатое распределение ядерного хроматина. Преобладание промегало-бластов и базофильных мегалобластов создает
153
Анемии
Гематологический атлас
картину «синего» костного мозга (рис. 396. 397). Из мегалобластов образуются мегалоциты и макроциты. Нарушение деления клеток при нормальном синтезе гемоглобина создает условие для усиления неэффективного эритропоэза.
Недостаток витамина Вр влечет за собой изменения со стороны лейкопоэза, поскольку синтез ДНК нарушается во всех клетках. Замедление процессов пролиферации приводит к увеличению размеров миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов (рис. 398,399). Количество мегакариоцитов обычно нормальное, в тяжелых случаях уменьшается. В мегакариоцитах может нарушаться отшнуровка тромбоцитов.
В периферической крови отмечается макроци-тарная гиперхромная анемия (концентрация НЬ может снижаться до 25-40 г/л). Количество эри-
троцитов резко снижено (до 1.0 1.5x10|2/л). Отмечается увеличение среднего обьема эритроцитов (МС V > 100 фл) и среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН > 32 пг) при нормальных значениях средней концентрации гемоглобина в одном эритроците (МСНС). Эритроцитарная гистограмма значительно смещается вправо уплощается, растягиваясь вдоль оси X (рис. 405).
В периферической крови эритроциты гипер-хромные, диаметром более 10 мкм (макроциты и мегалоциты), наблюдается полихроматофилия (рис. 400). Встречаются эритроциты с остатками ядерной субстанции (кольца Кебота, тельца Жолли), базофильной нункгацией (рис. 400 403). Отмечается появление в крови гиган тских гипер-сегментированных нейтрофилов (количество сегментов более 5) (рис. 404).
154
Рис. 395 (а. Ь) Костный мозг. Мегалобластная анемия. хЮОО
Рис. 396 (а, Ь). «Синий» костный мозг. Мегалобластная анемия. хЮОО
Рис. 397 (а, Ь). «Синий» костный мозг Мегалобластная анемия. Фигура митоза (указана стрелкой). х900
Рис. 400. Периферическая кровь. Полихроматофильный Рис. 401. Периферическая кровь. Манроцит с кольцом Ке-эритроцит с кольцом Кебота (1), базофильная пунктация бота (1), базофильная пунктацин в эритроците (2). хЮОО в эритроците (2). хЮОО
Ге1 отологический атлас
# 4
Рис. 402 (а, Ь). Периферическая кровь. Эритроциты с базофильной пунктацией и кольцами Кебота. хЮОО
\
•#1
I, -| 50 Рис. 403 (а, Ь). Периферическая кровь. Эритроциты с тельцами Жолли. хЮОО
¦
Ь8о
О о
с ^
Рис. 404 (а, Ь). Периферическая кровь. Гиперсегментированные нейтрофилы базофильная пунктация в эритроците при В12-дефицитной анемии. хЮОО
Гематологический атлас
Анемии
клинический случай 45. Мегалобластная анемия Больная С. 76 лет. Жалобы на боли и жжение в языке, отвращение к пище, неустойчивый стул.
Анализ периферической крови: ДУВС -4,90хЮ9/л, ЯВС - 2,45х10|2/л, НЬ - 100 г/л, № -30,3%, МСУ - 123,7 фл, МСН - 40,8 пг, МСНС -330 г/л, - 20,1%, РЬТ -287,0x107л (рис. 405, 406).
иве
250 П.
Рис. 405. Эритроцитарная гистограмма б-й С. Мегалобластная анемия. Отличается смещение кривой вправо и ее уплощение
Рис. 406. Периферическая кровь б-й С. Мегалобластная анемия. Макроцитоз, тельца Жолли в эритроцитах. хЮ00
Гемолитические анемии
Для гемолитических анемий характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов, их преждевременное разрушение вследствие имеющихся дефектов клеток или под действием определенных внешних факторов. Различают анемии с преимущественным развитием внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Каждому виду гемолиза соответствуют клиническая симптоматика, течение заболевания, определенные лабораторные показатели.
Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи.
патологический внутрикле.очный гемолиз
может возникнуть:
при наследственной неполноценное!и мембраны эритроцита (эритроцитопатии); при нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопа-гии);
- при избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия - при количестве эритроцитов более 6-7х1012/л).
