Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Клональность опухолевого процесса подтверждена пристройкой у-непи Т-клеточного рецептора.
За двухлетний период наблюдения клинико-лабора горная картина без динамики.
Рис. 374 (а, Ь, с). Периферическая кровь 6-й Д. Т-клеточный лейкоз из БГЛ. Большие гранулярные лимфоциты хЮ00
-$ (Ж 77%
bed Рис. 375. Т-клеточный лейкоз из БГЛ. проточная цитометрия 6-й Д. CD3/CD8+-mierKH (78%)
78%
Ш
в0 101 I02 I03 10 CMFIK
Лимфопрплиферативные заболевания
Агрессивный НК-клеточный лейкоз
Лейкоз из натуральных киллеров характеризуется клональной пролиферацией НК-клеток, агрессивным клиническим течением. Заболевание регистрируется чаще в странах Азии у лиц молодого возраста. Характеризуется лихорадкой, гепатоспленомегалией, поражением желудочно-кишечного тракта, лимфаденопатией. Заболевание может осложняться коагулопатиями. гемофа-гоцитарным синдромом, полиоргашюй недостаточностью. В патогенезе лейкоза из натуральных
киллеров играет роль вирус Эпштейна-Барра. В костном мозге наблюдается массивная инфильтрация опухолевыми НК-клетками, имеющих морфологию БГЛ. Могут встречаться реактивные гистиоциты с явлением гемофагоцитоза. В периферической крови рсгисірируется анемия, лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом за счет БГЛ.
Илшунофвнотип: опухолевые клетки экспрес-сируют С02+С016+С056+, отсутствует СОЗ.
Грибовидный микоз / синдром Сезари (первичная Т-клеточная кожная лимфома)
Составляет 2 3% всех злокачественных лимфом. Неопухолевый анали - периферические эпидер-мотропные Т-лимфоциты. Заболевание развивается медленно. Характерно поражение кожи в виде папул, эритемы, которые постепенно изъязвляются. Кожные поражения сопровождаются зудом. Развивается алопеция как следствие поражения волосистой части головы. Другим проявлением заболевания является эритродермия, сопровождающаяся интенсивным зудом и непереносимостью холода. Прогрессирование грибовидного микоза сопровождается лимфаденопатией, поражением печени, легких, центральной нервной системы.
Синдром Сезари рассматривается как лейке-мический вариант заболевания, который характеризуется лимфаденопатией, эритродермией и наличием в костном мозге и периферической крови опухолевых Т-клеток. В костном мозге и
периферической крови обнаруживают атипичные лимфогщты с мозговидными ядрами, среди которых выделяют клетки большого размера (классические клетки Сезари) и мелкие. Ядра занимают большую часть клетки, округлой или овальной формы с мозговидной, конволютивной структурой хроматина, чаше без нуклеол (рис. 376). Цитоплазма базофильная, расположена вокруг ядра в виде ободка, гранул не содерж1гг. Мелкие клетки выявляются чаще больших, имеют размер малых 1 лимфоцитов, изрезанную сфуктуру хроматина (что соответствует мозговидной структуре его при электронной микроскопии) и узкий ободок цитоплазмы. Инфильтрация костного мозга клетками Сезари значительно варьирует.
Иммунофенотип: опухолевые клетки имеют фенотип зрелых Т-лимфопитов (CD2. CD3. CD5. СГ>Л. реже CD8).
• • ¦
Рис. 376 (а, Ь)- Периферическая кровь. Клетки Сезари (лимфоидные клеточные элементы с неправильной формой ядер извилистой, мозговидной структурой распределения хроматина). хЮОО
о
Морфологические варианты эритроцитов
О
о
гипохромия
м и кросфероцит
сфероцит
нолихромаюфильный эритроцит
макрони! с базофильной пунктацией
пунктацисй и кольцом Ксбота
макроцит и кольцом Кебота эритроцит с тельцем Жолли
эритроцит с базофилыюй нолихромаюфильный макроцит
мншеневидныи эри 1рОШ1Г
с
эхиноцит ьевидный эр овалоцит
каплевидный эритроцит (дакриоиит)
стоматоцит
с кольцом Кебота
Э
иормобласт
акантоцит
стоматоцит
серповидный эритроцит
серповидный эритроцит
шлем овидныи эритроцит
Гематологический атлас
АНЕМИИ
Анемия — это состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.
Диапюстическими критериями анемии считаются:
- у мужчин число эритроцитов <4,0 млн/мкл, НЬ<130г/л. НК40%:
у женщин число эритроцитов <3.9 млн/мкл. НЬ< 120 г/л, Нт<36%.
Классификация анемий
Анемии вследствие кровопотери:
- Острая постгеморрагическая анемия.
- Хроническая постгеморрагическая анемия. Анемии, обусловленные недостаточностью эри-тропоэза:
1. Гипохромные анемии.
- Железодефицитная анемия.
Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
2. Нормохромные анемии.
- Анемии хронических заболеваний.
- Анемия при хронической почечной недостаточности.
- Апластические анемии.
- Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.
3. Мегалобласгныс анемии.
- Анемии, обусловленные дефицитом витамина В,,.
- Фолиеводефицитныс анемии.
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии): 1. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами.
- Иммунные гемолитические анемии:
- изоиммунные гемолитические анемии; аутоиммунные гемолитические анемии.
- Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.
2. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами.
- Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии наследственные и приобретенные):
