Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 368. Периферическая кровь. Леикемизация лимфомы Рис. 369. Иостный мозг. Лейкемизация лимфомы Бериитта. Беркитта. хЮОО хЮОО
Т-клеточные лимфомы из зрелых (периферических) клеток
Это гетерогенная группа опухолей, представленных Т-лимфоцитами со «зрелым» посттими-ческим иммунологическим фенотипом. Около 15% злокачественных лимфом имеют Т-клеточное происхождение. Отмечена связь этих заболеваний
с некоторыми географическими зонами. Так, в Японии и в других странах Азии преобладают Т-клеточныс лимфомы, ассоциированные с вирусом НТЬУ-1 (человеческий Т-лимфотропный вирус первого типа).
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Редко встречающееся заболевание, регистрируется в возрасте старше 70 лет, имеет агрессивное течение. В клинической картине заболевания наблюдается генерализованная лимфаденопатия, кожные поражения в виде эритематозных, папулезных высыпаний, гепатоспленомегалия.
В костном мозге отмечается диффузная лим-фоидная инфильтрация с преобладанием про-лимфоцитов.
В периферической крови — анемия, гиперлейкоцитоз с повышенным количеством пролим-фоцитов клеток среднего размера, округлым, овальным или неправильной формой ядром, 1-2 нуклеолами и различной степени базофилии цитоплазмой (рис. 370). Иногда клетки мелкие и нуклеолы в ядре не различимы (мелкоклеточный вариант). В ряде случаев Т-клеточного варианта пролимфоцитарного лейкоза имеет место полиморфизм ядер нролимфоци гов (извитые, скрученные, расщепленные, мозговидные).
Илшунофенотип: опухолевые клетки экспресси-руют С02+СОЗ+С05+С07+СП4+С08-/+.
139
Цитогенетика. При Т-пролимфоцитарном лейкозе наблюдаются аномалии 14-й хромосомы, транслокация г( 14; 14).
Средняя продолжительность жизни больных составляет около 7 месяцев.
т
Рис. 370. Периферическая кровь при Т-клеточном про-пимфоцитарном лейнозе (1 - пролимфоциты. 2 - зрелый лимфоцит). хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Т-клеточный лейкоз из боль
Заболевание характеризуется длительным лимфоцитозом (свыше 6 месяцев) без четко установленной причины за счет больших гранулярных лимфоцитов (БГЛ). Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов составляет 2-3% от всех наблюдений ХЛЛ. Характеризуется доброкачественным течением процесса. Клинической картине заболевания свойственны рецидивирующие бактериальные инфекции, симптомы ревматоидного артрита, увеличение селезенки, поликлональная гипер-гаммаглобулинемия, цитопения (нейтропения, анемия), абсолютный лимфоцитоз. БГЛ имеют
их гранулярных лимфоцитов
диаметр 12-15 мкм. ядро округлой или слегка овальной формы, расположено несколько эксцентрично, хроматин конденсированный, ядрышки не просматриваются. Цитоплазма широкая, светлая или слабобазофильная с нежными или плотными азурофильными гранулами, размер и количество которых значительно варьируют (рис. 371).
Илшунофенотип: в 80% случаев имеет место CD3+TCRaP+CD4 CD8+, часто CD57+.
Редкие варианты: 1) CD3+TCRupCD4-CD8-2) CD3+TCRapCD4+CD8+, 3) CD3+TCRy6.
Экспрессия CDllb, CD56, CD57 варьирует.
Рис.371 (а, Ь. с, d). Периферическая кровь. Т-клеточный лейноз из БГЛ Большие гранулярные лимфоциты х 1000
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Клинический случай 39. Т-клеточный лейкю из БГЛ Больной М., 27 лет. Поступил с диагнозом острая правосторонняя пневмония. При обследовании выявлено увеличение селезенки, всех групп периферических лимфатических узлов (1-2 см). В течение 9 лет страдает псориазом.
Анализ крови: НЬ 130 г/л, К.ВС - 4,70х1012/л, \?ВС - 17,0х109/л, Р1Л" - 242x107л, лимфоциты - 82%. В миелограмме 76% атипичных лимфоцитов.
Трепанобиоптит: диффузное разрастание лим-фоидных клеток.
Диагностирована пролимфоцитарная лимфо-ма и проведен курс химиотерапии.
При пересмотре мазков крови и костного мозга отмечается инфильтрация БГЛ (рис. 372).
Иммунологический фенотип лимфоцитов: СОЗ+СЭ8+С016+ (рис. 373).
1ь
Диагноз: Т-клеточный вариант лейкоза из БГЛ.
Клональность опухолевого процесса подтверждена перестройкой у-цепи Т-клеточного рецептора.
Рис. 372 (а, Ь, с). Периферическая кровь б-го М. Т-нлеточный лейкоз из БГЛ. Большие гранулярные лимфоциты. х1000
2»
Г}1 Соипі 1321 01:242« 0/т1
СЙе. Я Спил :1іЯ'
01.61.6% I 02. ЛМ%
0/ілі 0/т)
03:462%. О/гт О*. 0.26 . 07 т)
Рис. 373. Т-клеточный лейкоз из БГЛ, проточная цитометрия б-го М а - СОЗ/С016,56-позитивные клетки (44,1%); Ь - С08-позитивные клетки (51.5%)
Лимфопролиферативные заболевания
Клинический случай 40. Т-клеточный лейкоз из БГЛ
Больная Д., 58 лет. Наблюдалась у ревматолога с диагнозом ревматоидный артрит в течение 28 лет. Отмечаемся спленомегалия.
Аиатз крови: НЬ 86 г/л. RBC - 3,75х10|2/л, WBC 4,1x107л, PLT 172х10'/л, лимфоциты 77%. Более 80% лимфоцитов имели морфоло1 ию БГЛ (рис. 374).
Костный мозг: диффузная лимфоидная инфильтрация (79% лимфоциюв).
Общий белок сыворотки крови 100 т/л, гипер-гаммаглобулинемия (у-фракция 39%).
lgG - 302 МЕ/мл (N 95-235). IgA - 286 МЕ/мл (N 55 250), IgM - 667 МЕ/мл (N - 60-405).
Иммупофенотип лимфоцитов: CD3+CD8+ CD16- (рис. 375).
