Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Ти*і 012
> 70% 0
е
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Диффузная В-крупнонлеточная лимфома
Составляет 30 40% от всех лимфосарком у взрослых, средний возраст больных 70 лет. Характеризуется агрессивным течением. Может развивайся как самостоятельное заболевание или как результат трансформации зрслоклеточ-ных лимфом. Иммунодефицитное состояние у больных повышает риск развития диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Часто выявляется носительство вируса Эпштейна—Барра. Характерно поражение лимфоидной ткани,
но в 40% случаев встречается экстранодальная локализация (центральная нервная система, кожа, желудочно-кишечный тракт, кости, яички, мягкие ткани и др.). Нсопухолевый аналог -В-клетки зародышевого центра (нентробласты) и постгерминативной зоны (иммунобласт). При этом заболевании выделено несколько морфологических вариантов: цен!робласт-ный, иммунобластный, анапластичеекий. При лейкемизации диффузной В-крупноклеточнон
Рис. 362 (а, Ь). Периферическая кровь. Лейкемизация диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Властные клетки (1). нормобласты (2). *:1000
Рис. 363 (а, о). Периферическая кровь. Лейкемизация В-крупноклеточной лимфомы (иммунобластный вариант). Им-мунобласты указаны стрелнами. xlOOO
Гематологический атлас
Лимфопролиферативиые заболевания
лимфомы в костном мозге и периферической крови наблюдается инфильтрация блас!ными клетками (рис. 362-366).
Иммунофенотип: опухолевые клетки характеризуются экспрессией пан-В-клеточных антигенов (С019, СО20, СП79а). Поверхностные и/или цитоплазматические иммуноглобулины обнаруживают в 50 75% наблюдений. Цитоплазматические иммуноглобулины выявляют в клетках с морфологическими признаками плазматической дифференциации. Несмотря на
Рис. 364. Костный мозг. Мейкемизация В-крупноклеточной лимфомы (иммунобластный вариант). 1000
то, что в большинстве случаев анапластической крупноклеточной лимфомы выявляют экспрессию СИЗО, подобная картина может иметь место и при неанапластическом варианте крупноклеточной лимфомы. Диффузная крупноклеточная В-лимфома в 30-50% случаев позитивна на ВС1.6, В(Х2. Пролиферирующая фракция Кл-67+-клеюк высокая и составляет 40 90%.
Цитогенетики: наиболее частой является транслокация 1( 14; 18), сочетающаяся с экспрессией гена ВСЬ2, транслокация т.(3;14), реже другие.
1
Рис. 365. Пуннтат лимфатического узла. Лейкемизация В-крупноклеточной лимфомы (иммунобластный вариант). х1000
Рис. 366 (а, Ь). Пунктат лимфатичесного узла. Лейкемизация В-крупноклеточной лимфомы (иммунобластный вариант). хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта является агрессивной опухолью, составляющей 3-5% от всех злокачес гвен-ных лимфом. Наиболее часто лимфома Беркитта регистрируется в первые две декады жизни, редко встречается у взрослых. Выделяют эндемичный тип (экваториальная Африка, Новая Гвинея), который ассоциируется с вирусом Эпштейна Барра, спорадический тип (беркиттоподобная лимфома), регистрирующийся по всему земному шару, и лимфому Беркитта, ассоциированную с ВИЧ. В Европе, США и России спорадический тип лимфом встречается редко и составляет у взрослых 1-2%. У детей лимфома Беркитта достигает 30—50% всех случаев лимфом. Лимфома Беркитта и беркиттоподобные лимфомы составляют до 40% всех ВИЧ-ассоциированных лимфом. У некоторых больных заболевание проявляется в виде острого лимфобластного лейкоза (Ь,-вариант).
Неопухолевый аналог бластные клетки ранних зародышевых центров (фолликулярный В-бласт). Наиболее часто опухоль имеет эксгра-нодальную локализацию (органы желудочно-кишечного тракта, кости лицевой части черепа, средостение, почки, молочная железа, центральная нервная система и др.) с диффузным характером роста. Лейкемизация опухолевого процесса
характеризуется инфильтрацией костного мозга и периферической крови мономорфными лимфо-идными элементами среднего размера с интенсивной базофилией и вакуолизацией цитоплазмы, содержащей значительное количество липидов (рис. 367 369). Ядра содержат 2-3 некрупные нуклеолы, размер клеток варьирует. Имеется множество макрофагов, содержащих клеточные фрагменты - апоптотические тельца, что создает картину «звездного неба». Редко преобладают крупные клетки, которые могут быть ошибочно приняты за клетки В-крупноклеточной лимфомы. Отмечается много фигур митоза. Пролиферирую-щая фракция 1и-67+-клеток высокая и составляет от 80 до 100%.
Иммунофенотип: опухолевые клетки экспрес-сируют поверхностные иммуноглобулины IgM и пан-В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22), СРЮ, BCL6. Часто экспрессируют CD21 (рецептор вируса Эпштейна-Барра).
Цитогепетика: наиболее характерной является транслокация t(8:14)(q24;q32), еопровождающаяся активацией прогоонкогена с-mye. Могут выявляться транслокации t(2;8) и t(8;22). Свсрхэкс-прессия гена с-mye приводит к диеретуляции клеточного роста и является ключевым событием в патогенезе лимфомы Беркитта.
'ЪЖ Ж'М"
Рис. 367 (а. Ь). Периферическая кровь. Лейкемизация лимфомы Бернитта. хЮОО
Геї атологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
