Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами
Составляет менее 1% всех лимфоидных опухолей. Средний возраст больных 70- 75 лег. В клинической картине заболевания ведущим симптомом является выраженная спленомегалия. Увеличение периферических лимфатических узлов незначительное либо отсутствует. Поражение костно! о мозга носит очаговый харак гер, а при гистологическом исследовании селезенки обнаруживается инфильтрация опухолевыми клеточными элементами белой пульпы. В 60% случаев в сыворотке крови выявляется монокло-нальный паранротеин Т^М-типа. Характерно быстрое развитие лейкешвации процесса. У 50% больных в периферической крови отмечается уме-
ренная анемия, тромбоцитопения и лейкоцитоз, редко превышающий 25x109/л. В лейкоцитарной формуле имеет место абсолютный лимфоцитоз и нейтронения.
Большинство клеток представлено атипичными лимфоцитами, которые имеют больший размер, чем при хроническом лимфолейкозе, округлое ядро, часто с вдавлениями, расщеплениями, глыбчагым распределением хроматина, возможны нуклеолы. Цитоплазма скудная, умеренно базофильная, имеет тонкие, короткие цитоплаз-матические выросты, часто локализованные на одном из полюсов клетки. В цитоплазме может наблюдаться вакуолизация (рис. 348, 349).
Ф * <*
Рис. 348 (а, Ь). Периферическая кровь. Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами. хЮОО
Г <? ¦ т • ^
ф> 9 оф 9<%оф
Рис. 349 (а, Ь). Периферическая кровь. Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами хЮОС
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Цитохимия: реакция на тартратрезистентную кислую фосфатазу в лимфоцитах крови и костного мозга отрицательная либо слабо положительная в небольшом проценте клеток.
Иммунофенотип: характерна яркая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов класса 1^М, 1^0, иногда определяются внутрицитоплазмати-ческие иммуноглобулины, экспрессия маркеров
Клиническим случай 35.
Лимфома маргинальной зоны селезенки
с огростчатыми лимфоцитами
Больная В.. 70 лет. Наблюдалась с диагнозом ХЛ Л. Количество лейкоцитов составило ЗОх 109/л (лимфоциты - 89%). Проводилась терапия лейке-раном 20 мг в неделю. При поступлении выявлена выраженная спленоме1 алия.
Анализ периферической крови: НЬ 85 г/л. К ВС - 2,36x1012/л, ретикулоциты 63%о, РЬТ -104x107л, \УВС 15хЮ7л, лимфоциты - 72%.
В костном мозге: лимфоциты — 66%, эритро-кариоциты 46%. Прямая проба Кумбса положительная.
Лимфоциты отличались полиморфными ядрами, в некоторых из них выявлялись нуклеолы. Цитоплазма клеток имеет короткие выросты (рис. 350, 351).
Рис. 351 (а, Ь). Костный мозг 6-й В. Лимфома маргинальной с высоким ядерно-цитоплаэматичеоним соотношением, узнс
В-лимфопитов - CD 19, CD20, CD22, CD79a. В отличие от ХЛЛ клетки не экспрсссируют антигены CD5, CD23, CD43.
Цитогенетика: в отдельных случаях опухолевые клетки содержат трисомию 3 и t(l 1;18).
Заболевание характеризуется доброкачественным течением.
Иммунофенотип лимфоцитов периферической крови: CD19K+CD20+CD5-CD23-.
Рис. 350. Костный мозг б-й В. Лимфома маргинальной зоны селезений с отростчатыми лимфоцитами. Лимфоциты с высоким ядерно-цитоплазматичесним соотношением, узкой цитоплазмой с короткими выростами. В некоторых клетках в ядре имеется одна нуклеола. хЮОО
эны селезенки с отростчатыми лимфоцитами. Лимфоциты цитоплазмой с короткими выростами. 1000
Іе.патологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Клинический случай 36.
Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами
Больная Б. в течение полугода предъявляла жалобы на слабость, ночные поты, лихорадку до 39 °С. При обследовании выявлена спленомегалия.
Анализ периферической крови: Ш ВС - 36,9х 107л, ЫВС -3,ЗЗх10|2/л,НЬ 90г/л,МСУ 88,3фл,МСН-27,0 пг, МСНС 306 г/л, РІЛ" - 185,0х 109/л.
Лейкоцитарная формула: палочкоядерные нейтрофилы — 1%, сегментоядерные нейтрофи-лы - 11%, моноциты - 1%, пролимфоциты 8%, лимфоциты с короткими выростами цитоплазмы - 79% (рис. 352).
Иммунофенотип лимфоцитов периферической крови: СШ9к+СО5-СО20+СО23- (рис. 353).
О
і
о
Рис. 352 (а, Ь, с). Периферическая кровь 6-й Б. Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами^ Лимфоциты с короткими выростами цитоплазмы. 1000
67% щ. 0.5%
0° о1 ^о2^ го3 ю
(Г 10 10* 10
Бсугосо 012
52% . 0
1 1С 10? 1С3 и
Рис. 353. Лейкемизация лимфомы маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами, проточная цитометрин 6-й Б. а - выделенный лимфоцитарный гейт; Ь - С05/СР19-позитмвные клетки (0,5%), СР19-позитивные клетки (67%); с - Сй20-позитивные клетки (60%); с) - С019к-позитивные клетки (52%)
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Лимфома из клеток мантийной зоны
Составляет 3 10% всех злокачественных лим-фом. Опухолевый аналог - лимфоцит зоны мантии лимфатического узла (С05+С023 ). Средний возраст больных 60 лет. Наиболее характерные клинические признаки: генерализованная лим-фаденонатия, поражение печени, селезенки, костного моз1а. Вовлечение в процесс костного мозга встречается в 50 82% наблюдений. Наиболее частые места экстранодальной локализации опухоли желудочно-кишечный тракт и кольцо Вальдейера. Большинство наблюдений множественного лимфоматоидного полиноза (поражение желудочно-кишечно! о тракта) относится к лим-фоме из клеток мантийной зоны. Чаще встречается диффузный тип поражения, реже нодуляр-
