Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Анализ периферической крови: \VBC- 38,8х10°/л, НЬ 96г/л,ИВС-3.96х10,2/л,МСУ-87фл,МСН 25,4 пг, МСНС 292 г/л, РЦГ - 241,0х10«/л.
Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы - 13%, эозинофилы - 1%, моноциты- 4%, пролимфоциты 69%, лимфоциты-13% (рис. 305, 306).
Иммунофенотип лимфоидных клеток: СО19к+СО5-СО20+СО23+СО22+СТ>10- (рис. 307).
Рис. 305. Периферическая кровь 6-го Р. Пролимфоцитарный лейкоз. Пролимфоциты. хЮОО
Рис. 306 (а. Ь). Периферическая кровь 6-го Р Пролимфоцитарный лейкоз. Пролимфоциты. хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
0L
Рис. 307. Проточно-цитометрический анализ лимфоцитов периферической крови б-го Р. а - выделенный лимфоцитар-ный гейт; Ь - С019-позитивные клетки (52%) и С05-позитивные клетки (33%); с - СО20/СО23-позитивные клетки (48%); с! - С019к-позитивные клетни (50%)
Волосатоклеточный лейкоз
Заболевание составляет 2% от всех лимфоид-ных лейкозов. Встречается в возрасте от 26 до 75 лет, в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее характерные признаки спленомегалия, панцитопения. Значительно реже встречается ге-патомегалия, лимфаденопатия.
Костный мозг нормо- или гиперклет очный с диффузной лимфоидной инфильтрацией, часто развивается фиброз, процент «волосатых» клеток значительно варьирует (8-60%). В периферической крови панцитопения или двухростковая цитопения (лейкопения, анемия и/или тромбо-ци гопения) либо сублейкемический лейкоцитоз. В лейкограмме абсолютный лимфоцитоз, ней-тропения, мопоцитопения. Среди лимфоцитов обнаруживают «волосатые» клетки, процент
которых составляет от 5 до 50% и более. Это клетки среднего размера с округлым, овальным, почковидным ядром, гомогенной, сглаженной структурой хроматина нуклеолы, как правило, отсутствуют или неотчетливые, цитоплазма обильная светло-голубая, с отростками (рис. 308 310). Иногда в цитоплазме могут обнаруживаться вакуоли. «Волосатые» клетки характеризуются диффузно-i ранулярной реакцией на кислую фосфатазу, не подавляемую гартратом натрия (рис. 311).
Илшунофенотип: опухолевые клетки экспрес-сируют В-клеточныс антигены CD19, CD20, CD22, slg+ (M+/-D, G, или А), CD79a, CDllc, CD25, CD103. Клетки не имеют на мембранеС05, CD 10, CD23.
Рис. 308. Волосатоклеточный леикоз. «Волосатые» клетни Рис. 309. Волосатоклеточный лейкоз «Волосатые» клетки с почковидным ядром, сглаженным рисунком хроматина, с округлым ядром, сглаженным рисунком хроматина, неот-отросчатой цитоплазмой хІООО четливой нуклеолой, фестончатой цитоплазмой. хДООО
її
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Рис. 310. Волосатоклеточный лейкоз «Волосатая» клетка Рис 311. Волосатоклеточный лейкоз. Положительная реак-с овальным ядром, сглаженным рисунком хроматина, от- ция на кислую фосфатазу в «волосатых» клетках. *1000 ростчатой цитоплазмой. хЮОО
Клиническое наблюдение 29. 4 Волосатоклеточный лейкоз
Больной С, 38 лет. Умеренная спленомегалия, периферические и забрюшинные лимфатические узлы не увеличены.
Анализ крови: \VBC~ - 4,4x107л, НЬ - 98 1/л, RBC - 3,3х10,2/л, МСУ - 88,8 фл, МСН 29,3 пг, РЬТ-70,0х107л.
Лейкоцитарная формула: сегмен гоядерные нейтрофнлы 131 и, моноциты 4 „ лимфоциты 83% (из них 71% составляют «волосатые» клетки) (рис. 312-315).
Костный мозг: количество миелокариоцитов увеличено, лимфоциты 73,5%.
Трепанобиоптат: очагово-диффузный рост лимфоидных клеток типа нролимфоцитов.
При иммунологическом фено гипировании лимфоцитов периферической крови выявлена моноклональная В-клеточная пролиферация с
фенотипом С019к+С05-СТ>23-СХ>11с+СТ>25+ (рис. 316).
Рис. 312. Периферическая кровь 6-го С. Волосатоклеточный лейкоз. хЮОО
Гематологический атлас
Лимфопропиферативные заболева
Рис. 313 (а. Ь). Периферическая кровь 6-го С. Волосатоклеточный лейкоз. хЮОО
»0оо 8
115
Рис 314. Периферическая кровь 6-го С. Волосатоклеточный Рис 315. Периферическая кровь 6-го С. Волосатоклеточный лейкоз хЮОО лейкоз. Тартратрезистентная нислая фосфатаза в «воло-
сатых» клетнах (1) и отсутствие гранул КФ в нормальном лимфоците (2). хЮОО
•Вій -,„о ,„і ,„г „з ,„ч
ИГ 10' 10і 10
Рис 316. Волосатоклеточный лейкоз, проточная цитометрия. а - выделенный лимфоцитарный гейт с неоднородной популяцией лимфоцитов: Ь - С019/С011с-позитивные клетки (53%); с - С019/С025-позитивные клетки (55%); с5 - С019к-позитивные клетки (73%)
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Миеломная болезнь (множественная миелома)
116
Частота встречаемости миеломной болезни (МБ) составляет 3.5 случая на 100 ООО населения. Заболевание диагностируется в возрасте 40-70 лет. Среди этиологических факторов в последние годы обсуждается роль вируса герпеса 8-го типа. В патогенезе заболевания большую роль придают активирующему действию некоторых цитокинов, в частности ИЛ-6, который поддерживает пролиферацию плазматических клеток и предотвращает их апопюз.
В клинической картине характерны: остео-деструкция шюских костей, миеломная нефро-патия, реже гепатоспленомсгалия, поражение лимфатических узлов, бактериальные и вирусные инфекции, геморрагический синдром. Выделяют различные клинические варианты - несекретиру-ющая, дремлющая, ипдолентная миелома, плаз-моклеточный лейкоз.
