Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис.296. Периферическая кровь б-й Н. Хронический лимфолейкоз. Лимфоциты и пролимфоцит (указан стрелкой) с широкой цитоплазмой и краевой базофилией. 1000
Рис.297 (а, Ь). Периферическая кровь б-й Н.Хронический лимфолейкоз. Лимфоциты с широкой цитоплазмой, волнистым ее контуром и краевой базофилией. 1000
8' §-Іі-
0. 8* 51% §" 43% 49%
а і „
а I) ± « м и ш ь 0 и' іо* їв* і ШИК с О1 1С2 їв3 ИГ* "і СІ 0 0і 10* 1С3 10*
Рис. 298. Проточнс-цитометрический анализ лимфоцитов периферической крови б-й Н. Хронический лимфолейкоз. а - выделенный лимфоцитарный гейт; Ь - С05/19-позитивные клетки (51%); с - СО20/СО23-позитивные клетки (43%); б - С019к-позитивные клетки (49%)
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Хронический лимфолейкоз можеттрансформиро- (рис. 300), острый лейкоз (чаще острый лимфобласт-ваться в пролимфоідатарньш лейкоз (рис. 299), синд- ііьш лейкоз). Высок риск развития вторичных опухо-ром Рихтера (диффу зную крушіОігшеточттую шшфому) лей, в первую очередь рака кожи и кишечника.
Рис. 299 (а, Ь). Периферическая кровь ХЛЛ / пролимфоцитарный лейкоз. Пролимфоциты указаны стрелками. хЮОО
Рис. 300 (а, Ь) Периферическая кровь. Синдром Рихтера. Крупные лимфоидные клетки с базофильной, вакуолизиро-ванной цитоплазмой. х1000
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Клинический случай 27.
ХЛЛ (пролимфонигарный лейкоз)
Больной Г., 70 лет. Наблюдался в течение 6 лет с диагнозом ХЛЛ.
Объективно: лимфаденопатия, гепатосплено-мегалия.
Анализ периферической крови: \VJ3C 72,3х 107л, НЬ-65г/л, КВС-4,18х 10|2/л, МСУ 75,0 фл, МСН 26,0 пг, МСНС - 334 г/л, РЬТ - 25,0x107л.
Лейкоцитарная формула: палочкоядерные нейгрофилы 1%. сегментоядерные нейтрофи-лы - 3%, моноциты 1%, пролимфоциты 41%, лимфоциты — 54%.
Морфологической особенностью лимфондных клеток является наличие неправильной формы ядер, часто с глубокими вдавлениями и расщеплениями (рис. 301, 302).
Иммунофенотип опухолевых клеток: СО1Чк+СП5+/-СО23+СВ20+. В выделенном лимфоцитарном гейте отмечается неоднородное распределение лимфоцитов в виде двух зон, экспрессия антигенов в которых отличается
(рис. 303). На основании морфологической и иммунологической гетерогенности опухолевых клеток диагностирован вариант ХЛЛ - хронический лимфолейкоз/пролимфоцитарный лейкоз (рис. 303).
• СУ*
О 9 #•
Рис. 301. Периферическая кровь б-го Г. ХЛЛ / пролимфо-цитарный лейкоз. Пролимфоцит (указан стрелкой), лимфоциты с неправильной формой ядер. 1000
110 ч
Рис. 302 (а, Ь). Периферическая кровь 6-го Г. ХЛЛ / пролимфоцитарный лейкоз Лимфоциты имеют неправильную форму ядер с вдавлениями (1) и расщеплением (2). х 1000
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
3 к
5Э1КК1 Cojm ЧАЇ ?5%
UI 03(Г 1..
/-
.......
' СІ
2W
Gate Fi Q1 31Л 1 Co.nl: 7Э01 n , 7<y IS
¦SSjSJf* ¦
2»
и
50 2Ct> 25J
Рис. 303. Проточно-цитометрический анализ лимфоцитов периферической крови б-го Г ХЛЛ / пролимфоцитарный лейноз. На скетограммах светорассеивания (нижние графики) четно прослеживается присутствие в крови больного двух популяций лимфоцитов, отличающихся по объему. Верхний график (а) указывает на наличие С020/С023-позитивных лимфоцитов (85,0%). На верхних графиках (Ь и с) показано, что в зависимости от выделения той или иной популяции, экспрессия изучаемых антигенов различается, что также свидетельствует о неоднородности фенотипа опухолевых клеток. На втором графике (Ь) С05/19-позитивные лимфоциты составляют 0,17%, на третьем (с) - 89,06%
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Редкое заболевание, составляющее около 1% лимфатических опухолей. Средний возраст больных 70 лет. Чаще всего имеет место выраженная спленомегалия, незначительное увеличение периферических лимфаіических узлов и быстрое нарастание лейкоцитоза.
Анемия и тромбоцитопения регистрируются у большинства больных, лейкоцитоз превышает 100x1 С/л, пролимфоциты составляют более 55%. Пролимфоцигы - клетки среднего размера, диаметром 10-15 мкм, сокруглым, реже неправильной формы ядром, умеренно конденсированным хроматином, чаще одной нуклеолой и относительно небольшой цитоплазмой базофильного или слабо базофильного цвета (рис. 304). В костном мозге
о гмечается диффузная лимфоидная инфильтрация теми же клетками.
Илшунофенопшп: опухолевые клетки экспрес-сируют B-клеточные антигены CDI9. CD20. CD22, CD79a и b, FMC7; CD5 выявляется в 1/3 наблюдений, CD23 отсутствует, отмечается яркая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов класса IgM+/-lgD.
Цытогенетша. У больных В-пролимфоци-гарным лейкозом наиболее частая хромосомная аномалия I4q+, реже транслокация tf 11:14). трисомия 12.
Средняя продолжительность жизни больных при В-пролимфоцитарном лейкозе около 3 лет.
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Рис. 304 (а. Ь). Периферическая кровь. Пролимфоцитарный лейкоз. Пролимфоциты. хЮОО
Клинический случай 28.
Пролимфоцитарный лейкоз
Больной Р., 78 лет. Гепатоспленомегалия. лимфатические узлы не увеличены.
