Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Т-.тичфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластиая лимфома (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников Т-ОЛЛ) опухоли, морфоло! и-
Рис. 283. Периферическая кровь. Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников (лимфобласты в виде «ручного зеркала»). xlOOO
ческим субстратом которых являются лимфобласты. Неопухолевые аналоги находятся в тимусе на антигеннсзависимой стадии дифференцировки. Т-ОЛЛ составляет 15% от всех детских острых лимфобластных лейкозов. Особенностью клинической картины является частое вовлечение в опухолевый процесс средостения, серозных оболочек, появление выпота в превральной полости. Другие места локализации опухоли кожа, лимфаіичес-кис узлы, печень, селезенка, кольцо Вальдейера, центральная нервная система, яички. Т-ОЛЛ час-го сопровождается гиперлейкоцитозом и большой опухолевой массой. Морфология Т-лимфобластов не отличается от В-лимфобластов, фигуры мигоза встречаются чаще, чем при В-клеточном варианте.
Цитохимия: Т-лимфобласты проявляют активность КФ в виде фокального пятна.
Илшунофенотип: лимфобласты экспрессируют TdT, CDl a, CD2, CD3, CD4, CD5, СП7, CD8. Может наблюдаться коэкспрессия CD4 и CD8, экспрессия CD10. В зависимости от того, на какой стадии дифференцировки в тимусе произошла онкогенная трансформация, лимфобласты могут иметь тс или иные антигены (на ранней стадии -цитонлазматический CD3, CD2, CD7, несколько позже - CDla, CD5 (кортикальные тимоциты) и на последней стадии - мембранный CD3).
Цитогенетика: отмечаются многочисленные транслокации, затрагивающие гены Т-клеточно-го рецептора.
103
Лимфопропиферативные заболевания
В-клеточные опухоли из зре
В клеточный хронический лимфолейкоз / лимфома из малых лимфоцитов - опухоль лимфо-иднойткани, характеризующаяся поражением костного мозга и лимфа гических узлов (ЛУ). В большинстве случаев опухолевая трансформация происходит на уровне наивных, или «девственных», В-лимфоцитов (CDiy+CD5+CD23+lgM+IgD+) с последующим блоком в их дальнейшей диф-ференцировке и пролиферацией (размножением) клона опухолевых клеток. Описаны случаи ХЛЛ с опухолевой трансформацией клеток памяти, о чем свидетельствуют обнаруживаемые соматические гипермутации генов вариабельного региона иммуноглобулинов.
ХЛЛ составляет около 30% всех случаев лейкозов. Частота встречаемости 3,0 наблюдения на 100 ООО населения, возраст — старше 55 лет. Заболевание выявляется случайно. При прогрес-сировании опухоли наиболее частыми клиническими симптомами являются лимфаденопатия, гепатомегалия, сплепомегалия, бактериальные и вирусные инфекции. 04 Диагностические критерии хронического лим-фолейкоза:
- абсолютный лимфоцитоз в периферической крови более 5000 в 1 мкл; пролимфоциты <10%;
- лимфоцитоз в костном мозге >30%;
- иммунологический фенотип более одного В-клсточного маркера (CD19, CD20, CD23) + CD5.
ых (периферических) клеток
Картина периферической крови при ХЛЛ в зависимости от стадии заболевания обычно представ-лена нормальным или незначительно повышенным количеством лейкоцитов. Как правило, анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Основным гематологическим показателем при ХЛЛ является абсолютный лимфоцитоз. В лейкоцитарной формуле процент морфологически зрелых лимфоцитов составляет от 45 до 95%, встречаются единичные пролимфоциты, имеет место относительная или абсолютная нейтропения. Лимфоциты периферической крови при ХЛЛ характеризуются небольшими размерами (7 10 мкм), округлым ядром, [ лыбчат ым распределением хроматина, отсутствием нуклеол, узкой (реже широкой), базофильного цвета цитоплазмой. Встречаются клетки цитолиза (рис. 284-289). В некоторых случаях ХЛЛ могут встречаться клетки с морфологией атипичных лимфоцитов, но с характерным для этого заболевания иммунологическим фенотипом.
По мере нрогрессирования опухолевого процесса нарастает лейкоцитоз, относительный и абсолютный лимфоцитоз. нейтропения, наблюдается нормохромная анемия и/или тромбоцитопения. В лейкоцитарной формуле пролимфоциты составляют менее 10%, при просмотре препарата встречаются единичные лимфобласгы. В том случае, если процент пролимфоцитов составляет 11-55%, устанавливается вариант ХЛЛ / пролим-фоцитарный лейкоз, который характеризуется более агрессивным течением. При ХЛЛ может
b
Рис. 284 (а, Ь). Периферическая кровь. Хронический лимфолейкоз. Зрелые лимфоциты (1), клетки цитолиза (2). хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
1^4
О
о9
Рис.285. Периферическая кровь- Хронический лимфолей-коз. Зрелые лимфоциты с широким ободком цитоплазмы и краевой базофилией. 1000
наблюдаться аутоиммунная гемолитическая анемия (см. клинический случай 51 на стр. 173), реже тромбоцитопспия за счет образования ау-тоантител к эритроцитам или эритрокариоцитам костного мозга, тромбоцитам.
В зависимости от стадии заболевания костный мозг может быть нормо- или гиперклеточным. Количество лимфоцитов в стернальном пунктате превышает 30%, морфология клеток аналогична периферической крови (рис. 290). Опухолевая инфильтрация может иметь очаговый, диффузный, интерстициальный или смешанный характер.
