Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
тромбоцщ олений. ПрОДОЛЖИТеЛЬ1ЮС1Ь Ж И (НИ
больных составляв! около 8-10 лет. Исходом заболевания является iрансформация вострый миелоиднын лейкоз.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХМ МЛ)
Хронический миеломоноцитарный лейкоч (ХМ МЛ ) возникает в речулы a ie опухолевой трансформации клегок-предшеетненпиков мислопоэза. Морфоло! ическим субстратом заболевания являются клетки moi ЮЦП1 арного и мнелоидпого ряда (moi юблаеты,||ромоноциты,яоноци1ы,мислоблас-ты. гранулоцты). Заболевание чаше всфечае1ся в возрасте 6^-75 лек сопровождается поражением gg kocihoiT) мозги, печени, селезенки, кожи, лимфатических узлов. В классификации ВОЗ хронический миеломоноцитарный лейкоз выделен в группу МДС/миелопролифсратиппых заболевании.
Таблица 15
Диаг/ин тические критерии хронического миеюмоноципшриого чейкош (BOI. 2000г.)
1. Перс-истирукинин монопитоз в крови бо'iee| 1х|0"'/л (не менее 3 месяцев).
2. Отсу пешие Ph-хромосомы или ВС'R/AIfL-mfti. '
3. Менее20%бяастов в крови или коечном моче. H пси промен I включены мнелоблаеты. монобяас-1
Г1 '. npOMOHOH.il 1Ы.
4. Наличие морс|к>ло1 ическнх признаков диеплазии I в одном или Сил iee ростках
В периферической кро«и 11ЫУ.1Ю)1астся нормальное или повышенное количество лейкопи юв, аб-солюшыи моноциточ, возможно пентрофидез. Большинство моноцитов не о!личастся от нор-мнчьных. однако встречаются моноци1ы с более грубой зерписIос|ью. резко выражен полиморфизм ядер (рис. 278, 279). Количество нсфелых I ранулоцитов (промиелоциты. мнелоншы) не прекышас! 104*1. Может иметь место умеренная базофилия. иногда з-озинофичия. Отмечаются признаки днегранулоцитопоозл. ХММЛ сопровождается развитом нормошиарной, реже мак-] роцитЯрпой анемии. Кол и чес I во фомбоцитов варьирует, возможна тромбони юпенпя. Встре-1 чаются античные крупные тромбоциты.
Костный мозг. В болыпипсте наблюдений! костный мои гпперклегочный, реже нормо- и ги-1 поклет очпыйспролис||ерацисй гранулоцнтарного] ростка, в котором 01мечак»|ся диспластичсские! изменения. В некоторых случаях ХММЛ ночмож-1 на эршронднан | ннерплазия с морфологическими! признаками лисэрптропотза. Колнчее! но моноки-! I ов в кост ном мозге может быть нормальным ттлиI повышенным (рис. 280, 281). В 80"« наблюдений!
Рис. 278 (а, о). Периферическая кровь Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Моноциты с резким полиморфизмгЯ ядер(1), бласт(2), эозинсфил (3), метамиелоцит (4). хЮОО
тологи кий атлас
¦Миелопролиферативные заболевания
ХММЛ в костном чозге«6иаружншют изменения содержание незрелых гранулоцигов, нремущест-
в мегакнриоии і арном ростке (микромеї акарио- венно мислоцитов. В косі ном моле наблюдаются
доты, измененные ядра меіакаріюіштов). Коли- признаки дисэри і ропоэза и дисгранулошітопозза
чеетво блас гов составляет от 5 до |9"-п, повышено (іабл. 15).
I Рис.279 (а, Ь). Периферическая кровь Хронический миепомсноцитарный пейкоз. Моноциты с резким полиморфизмом 9!) | ЦЦер (1), миелоцит (2). эозинофильный миелоцит (3). хІООО
Рис. 281 (а, Ь). Ностный мозг.Хронический миепомсноцитарный пейкоз. ^ЮОС
ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Особенностью лимфопоэза является способность клеток к опухолевой трансформации практически на всем пути клеточной дифферен-цировки. Это определяет многообразие лимфо-пролиферагивных заболеваний. В большинстве случаев опухолевые лимфоидные клетки имеют нормальные клеточные аналоги, т. е. соотносятся с определенным этапом дифференцировки лимфоцитов. Воздействие различных этиологических факторов приводит к развитию мутаций онкогенов в клетке, блоку в дифференцировке и накоплению опухолевого клона, сохраняющего набор антигенов нормальной лимфоидной клетки. Изучая особенности иммунологического фенотипа клеток, можно установить стадию дифференцировки, на уровне которой наступила онкогенная трансформация. В то же время при лимфопролиферативных заболеваниях (ЛПЗ) такую строгую параллель не всегда удается провести. Так, для волосатоклеточного, пролимфо-цитарного лейкозов пока не найден нормальный клеточный аналог, а при ряде В- и Т-клеточных ЛПЗ может наблюдаться утрата типичных антигенов, появление активационных маркеров либо коэкспрессия антигенов, несвойственных данной стадии дифференцировки лимфоцитов.
По месту первичного возникновения лим-фопролиферативные заболевания могу! быть разделены на две большие группы: хронические лимфоидные лейкозы и злокачественные лимфомы (лимфосаркомы). Лимфосаркомы (ЛСА) первоначально имеют преимущественно внекостномозговую локализацию (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань слизистой желудка и др.), что отличает их 01
лейкозов. Рост опухоли можег сопровождаться инфильтрацией костного мозга и лейкемиза-цией.
В настоящее время признано биологическое единство опухолей из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома) и зрелых В-клеток (хронический лимфолейкоз и В-клеючная лимфома из малых лимфоцитов) независимо от того, поражается ли первоначально костный мозг или опухоль имеет нодальную или экстранодальную локализацию с последующим вовлечением в процесс костного мозга и/или периферической крови. Это позволяет рассматривать их как разные стадии одного и того же процесса.
