Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Отличительным признаком РАКС является присутствие в косгпом моне более |5'/„ кольцевидных сидеробластов К кольцевидным си-леробласнам о1нося| лрнтробласты с 10 и более гранулами железа, покрывающими 1/3 и более окружности ядра (рис. 236). Часто встречаются макрофаг, и с i емоепдерином. Количество мисло-бластов не превышае! 5%.
о о <
ох!
і
о
о
I *
о _° о°
оО
9
о
9° J - oZ О.ОІ
Рис. 231 (а, Ь) Периферическая кровь. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами. Анизоцитоз, гиперхромин. баэофильная пуннтация эритроцитов (унаэаны стрелками). *100С
Рис. 235 (а, Ь). Костный мозг. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами. Макрофаг в окружении эритро-Пластов 1000
Гематологический атлас
Миелодиспластические синдромы
гРис. 236 (а, Ь). Костный мозг. Кольцевидные сидеробласты, хЮОО
Рефрактерная цитопения с мулы илинейной дисплазией
Рефрактерная цитопения с муль гилпнейной диеп-пазнсп составляет около 24" », рефрактерная цитопения с мультилинейнон дисплашей и кольцевидными ащеробластами 15"» всех наблюдений МДС. Этт вариант харакгфичуегся двух- плит рехростковой ци-гопепией и диспла'зпей более II)' с клеток в двух или 5олесростк;|хмпсло1ьш0|окрси!е1 вореиня. Количест-
Рис. 237. Рефрактерная цитопения с мупьтилинейней дисплазией. Вакуолизация цитоплазмы миелоцитоа хЮОС
Рефрактерная анемия с избытком бластов
Рефрактерная анемия с иабьнком блаеюк вефечаеюя в 40"о случаев МДС. Выделяют две подгруппы РАИБ: РАИБ-1, определяемая содержанием бластов в коеIном моле 5 9"() и менее 5"|) в периферической кропи, и РЛИБ-2. при которой процент бластов в костном мозге составляет 10-19" II Больные с наличием 5 19"» бласшых
V
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами.
шмиелолэласговвкосшоммолепе^евышае! 5" и, в периферической крови - неболее I" От Морфологические при знаки днеплазии отмечаются в чрптрондном. мегакариопптарпом и грапулоцшарном ростках, процент кольцевидных сщеробластов не превышает 15" и (рис. 237,238). В юм случае, сени их количество более 15" 1|,следуе1 класспфицирова I ь гакой вариант, как рефрактерная цитопения с мультилинейиой дисплазией и кольцевидными сцтеробласгами.
Рис.238. Рефрактерная цитопения с мультилинейиой дисплазией Одноядерный минромегакариоцит,дисэритропоэз.х1000
клетк в крови и менее 10% бластов в костном мозге также относятся к подгруппе РАИЬ-2. Мри обнаружении палочек Ауэра рекомендовано клас-сифпппрпваїь іакой случай, как РАИБ-2.
В псри(1>сричсской крови аномалии касаются, как правило, трех ростков: анизопойкилоцито'з с макроцпюзом, античные іромбоцпіы.снижение (ерпистости в цитоплазме гранулонпю», і иносеї-
Миелодиспластические синдромы
мептация ядер пейтрофплоп. В периферической крови количество мислобластов колеблется в пределах 0 19" и. в костном мозге 5 19" и. Костный мол I иперклеючный. реже нормо- ИЛИ I ипоклеючный. Наиболее часто всфсчак/нся пртпакп дне! рапулопи юно »за (уменьшение
Рис. 239. Постный мозг. Рефрактерная анемин с избытком бластов Дисгранулоцитопоэз хЮОО
Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией а"е1{5д) хромосомы (5д-синдром)
В периферической крови реї иеірируеіся выраженная макроцитарпая анемия, незначительная лей-копения. Количество тромбоцитов может быть нормальное пли повышенное. Встречаются единичные бластные клетки (<5"и). Костный мозг гипер- или нормоклеючныи с нормальным или повышенным
размера клеток, псевдопельгеризацня ядер ней- щ трофилов, гнпсрссгмснгации. снижение !рану.| I в циюплазме) (рис. 239. 240). Диспластические Н изменения обнаруживаются в зрифоидном и ме- Н 1акариотпарном рос!ках. Этш вариант МДС Н чаще 1рансформнруегся в ОМД
Рис. 240. Костный мозг. Рефрактерная анемия с избытком I бластов. Миелобласты, псевдопельгеризация ядер нейтро-1 фипов хЮОО
содержанием мсгакарпопигов. мноще из которых одно- плидвухьядерныефнс.241,242). Количество бластов в костном мозге <5"1.. В эри I роидном роем ксстепень морфологических изменений варьир>ет. Имеется единственная хромосомная аномалия-де-леция между q31 и qЗЗ на 5-й хромосоме, размер делении и гочки разрыва варьируют. В случае обнаружения других хромосомных поломок заболевание не относят к згому вариату МДС
i
4ВІ
Рис. 241. Костный мозг МДС 5q-cиндpoм Одноядерный мегакариоцит. хЮОО
Рис. 242. Костный мозг МДС 5ц-синдром Двухьндернып мегакариоцит. 1000
Миелопролиферативные заболевания
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Хронические мнелонролнферапшные знболе-I йііННЯ к.шначьные иі \холи. р:: іг.і інаїопіпесх ні Іжаовой кровеїворной клеіки, характері ну ю-[ ішш пролиферацией в костном моих одної о І гаи более росі ков миелоиднои линии (ірануло-Агтірки о. зрі гтроидного. мсгаклриоиитириоіо). І Пролиферация клеток сопровождается оіносп-I тельно нормальным созреванием (эффективным емопотюч), что приводит к повышению числа $анулошпов, эритроцита и/илн тромбоцитов | (периферической крови. Наиболее часто но-I ражаются печень и селезенка, где оімсчаюгея
экстрамедуллярпые ичаги кроветворения. їси-кочнан инфплырация н раїрутіхтіие опухолевых клеї ок. К миелоііролііфераіннньїх] заболеваниям относя і:
