Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
тимфоииюв, морфоло! и чески м субефаюм опухоли могут быть предшественники В-лимфоиитов. В- или Т-лимфоци|Ы на разных этапах дпфференци-ровки. При миелопродиферашпиых заболеваниях, миелом! юй болезни, в отличие от острых лейкозов, опухолевые клетки сохраняют способность дифференцироваться до зрелых клеточных элементов, составляющих субегра г опухоли.
Все лейкозы, как осфые. шк п хронические. Hvieicn клоповый характер роста, т. е. происходят из одной клетки, подвергшейся мутации, скорость развтиня ко юрою зависти ш доли акпнзно нро-лифернруюших клеток, скорости гибели клеток II многих других фак юров.
Острые лейкозы
Частот встречаемости острых лимфоидных и миедоидных лейкозов отличается в различных воВ-растных I руппах. Осфыелимфобластиые лейкозы регистрирую 1ся н НО"., случаев у детей и только в 20"« у взрослых. На долю осфых миедоидных лейкозов (ОМЛ) приходи гея от 15 до 20".. всех ос-•рыхлейкозоп(ОЛ)удстсй в во фас 1С до 15ле| и свыше 8'*" II у взрослых. Клинические проявления ОЛ разнообра шы и определяются патофизиологическими механизмами развития заболевания.
Диагностика ост рых лейкозов включает исследование периферической крови, костного мозга и но показаниям трепанобнопсию. Диагтн О.'/—исключительно морфологический, уста! 1а вл и ваем ы й при обнаружении в крови и/или костном мозге бластпых клеток. В мисло|раммео1мечнегся упе-лнчение числа бластпых клеток (в соо1всгствии с рекомендациями ВОЗ более 20е;..). которое сопровождается угнетением пролиферации элементов эритропоэза и фомбоцитопотза.
В зависимое!и он массы опухоли изменения н анализе периферической крови значительно варьируют: от одно-, двухростковой цитопении до панцигопении. Обнаружение панци гонении явля-епея ацеолюшым показанием к выполнению стер-нальнон пункции с целью проведения дифференциальной "nai пост нки с i и поила зпей кроветворения. Анемия, обусловленная угнетением пролиферации |ритрокариоцитов. носит обычно нормохромныв нормоцщарныйхарактер. Количество тромбоцитов в периферической крови может быть нормальным, сниженным или повышенным.
При манифестации ОЛ количество лейкоцитов в периферической крови может быть нормальным, сниженным с относительным пимфоцитозоч в лейкоцитарной формуле либо повышенным. Бласшыс клетки в гемограмме Moiyi огсутсiноваiь (алейкемическая С1адин), обнаруживаться п небольшом количестве(3 T'Ai или составлять основную массу клеточной попу-
острые лейкозы
гематологический атлас
іншій. ГиперлейкоцикЛ (более 50x10'/л клешк) с бластозом наблюдаеіся у 10"и больных ОЛ. наиболее часі о при М,-, М,-варианіих острого миелоидного лейкоза. При осі ром промиелоии-гарпом цейкозс чаше встречается лейкопения, реже піперлеикоііиюі.
При подозрении на развитие нейролейкоза, а также с профилактической и лечебной целью больным проводится сиинно-мовговяя пункция. Обнаружение в спинномозговой жидкости высокого уровня белка и выявление цитоза более 5 клеток в
і мкл заставляє г предположить нейролейкоч. Для под іверж,тения диагноза необходимо морфологическое исследование, желательно прш о ювленных с помощью цитоцеп грифу і и окрашенных МВД коп ликвора на наличие в них блЯстов.
острые миепоидные лейкозы
Осірьіе мислопдпые лейкозы (ОМЛ) встречаются наиболее часто у лиц старше 60 лет. Зіиологичсекие факюры в большинстве случаев ііепівееіньї. Развитие ОМЛ може і быгьевязанос предшествующей миелодиеплтней, хнмиоіераііи-ей, ионизирующей радиацией, воздействием бензо-ппроизвол пых соединении, конституциональными хромосомными аномалиями. Клинические случаи ОЛ разнообразны и представлены в табл. 2.
таблица 2
Клинические проявления острых инелоидных леикток
Анемия Олышка. слабость, " юлннсть кожных покровов и слизистых оболочек
лейкопения с afici і н>¦ noil ней і роїіениеіі Я шы в полости рта. боли в 1 орле, лихорадка, инфекции дыхательных, мочены нодн! них путей, мягких 1ка-ней
"громбоцнгонения Кожные геморрагии (пстсхип. пурпура), кровоточивость десен, мстюрра! ни, 1Сма1урия. носовые крово1Счсппн
инфилы раніш JlpV'l II \ оріанон Гипертрофия десен, поражение кожных покровов (хлорома). увеличение лпмфашческих узлов, печени, селезенки
Морфологические и цитохимические исследования продолжаюі формировать фундамент
современной диагностики и классификации ос-фых лейкозов. С 1976 г. для разделения остры* лейкозов на миелоидные и лимфоидные лейкозь: оIсчсствснныс и зарубежные гема никни использую! неоднократно дополняемую ФАБ-класеп-фнклцпю. основанную на морфологических и цитохимических признаках бластных клеток и их количестве в костном мозге. Такое деление определяет биологию клетки, тактику предо о-яшей iepaiiini н прогноз заболевания.
В con I не it-1 вин с ФА Б-классификацией выделяют Н варианюв острых мислоидных лейкозов (ОМЛ) (табл. 3)
Дифференциация острых миелоидных лейкозов М и большинства случаев М()
провидится на основании морфологии и цитохимии, которые позволяют охарактеризовав линейную направленность дмфферепцировки лейкозпых клеюк (i рапулоци 1арная, \юно-циТарная. зритроидиая) и определишь степень эчоН дифференнировкн. Выделение варианюв М(1 и М возможно лишь при использовании иммунологических методов и/или злеьтрошши микроскопии. К числу обязательных цитохимических реакции, используемых в дифференциальной диагностике острых лейкозов, ОIносят выявление миелопероксидазы и/или липндов, исследование активности неспецпфичееких jciepai: а-нафтилацети!зс|Сразы п/нли и-ни-фтилбутираиоернзы е оценкой чувствительности реакции к inn пбнпин фюрнлом натрия: проведение PAS-реакиии.
