Избранные лекции по детским инфекционным заболеваниям - Кельцев В.А.
ISBN 5-98556-003-1
Скачать (прямая ссылка):
Аномалия Ди Георге - является эмбриопатией с повреждением развития тимуса и множественными органными дефектами. У таких больных отмечается сочетание пороков сердца, гипоплазия тимуса, "расщепление неба", гипокальцемия. Ха-
10
рактерные черты лица, частые судороги в связи с гипокальце-мией, сердечная недостаточность позволяют предположить данный диагноз. Количество лимфоцитов и содержание иммуноглобулинов в крови не изменено, но у детей не развивается гиперчувствительности замедленного типа, специфические антитела в крови не определяются. Пациенты с данной аномалией маложизнеспособны и погибают в возрасте до 2-х лет.
Иммунодефициты с преимущественным дефектом синтеза антител
Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) известна как первая описанная форма иммунодефицита (1952 год). Наследуется рецессивно, встречается у мальчиков и начинает проявляться на первом году жизни в виде гнойных инфекций. Обычно миндалины у этих детей гипоплазированы, лимфоузлы часто не пальпируются. Диагностическими критериями являются низкая концентрация в крови всех изотипов иммуноглобулинов в результате отсутствия синтеза антител. В лимфоузлах, даже после повторных иммунизаций, отсутствуют герминальные центры и плазматические клетки. Структура вилочковой железы, количество и функция Т-лимфоцитов не изменены, у некоторых детей повышен уровень Т-супрес-соров. Для больных характерны рецидивирующие инфекции, вызванные пневмококками, гемофильной палочкой, стрептококками и стафилококками на фоне отсутствия лейкоцитоза даже при тяжелом течении. У детей в старшем возрасте часто развиваются бронхоэктазы, фиброз легких, легочное сердце, возможен сепсис.
При длительном наблюдении у 20-25% отмечается артрит; у 25% - синдром мальабсорбции; у 20-25% - экзема; у 5-10% -злокачественные лимфоретикулярные опухоли. Клиника вариабельна даже в одной семье.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). Этот термин в англоязычной литературе используется для описания группы еще недифференцированных синдромов, общим признаком которых является дефект синтеза антител. Диагноз
11
базируется на исключении всех прочих известных причин первичных ИДС. Так как это состояние пока не разделено на составляющие синдромы, то ОВИН является одним из наиболее частых первичных иммунодефицитов. Клинические проявления чаще всего возникают на втором-третьем десятилетии жизни в виде повторных гнойных инфекций респираторного тракта, включая бронхоэктатическую болезнь. Пациенты с ОВИН в высокой степени предрасположены к желудочно-кишечным заболеваниям, особенно хроническим воспалительным. Мальабсорбция с потерей массы тела, диареей, дефицитом витаминов сходны с проявлениями спру.
Необычно высока среди больных ОВИН частота лимфоретикулярных и желудочно-кишечных злокачественных опухолей, у трети больных выявляется диффузная лимфоаденопа-тия и/или спленомегалия. Значительно повышена частота аутоиммунных заболеваний.
Обычно дефект продукции антител сопровождается снижением уровня сывороточного IgG и часто IgM. IgA не обнаруживается или заметно ниже нормы практически у всех больных. У некоторых пациентов может быть нарушен и клеточный иммунитет, но клинические проявления больше соответствуют дефекту продукции антител.
Дефицит IgA - самый частый из идентифицированных иммунодефицитов. Он встречается в Европе с частотой 1:300-1:700. Сущность дефекта состоит в неспособности к конечной дифференцировке в IgA. Общее количество лимфоцитов - нормальное. При полном дефиците IgA отсутствуют оба субкласса IgAl и IgA2 в сыворотке. У большинства индивидуумов нет явных симптомов заболевания, но имеется выраженная склонность к рецидивирующим синопульмональным инфекциям. В типичных случаях к этому присоединяется диарейный синдром, часты аутоиммунные расстройства в виде ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, хронического активного гепатита. У некоторых детей отмечаются аллергические реакции 1-го типа: сенная лихорадка, атопическая бронхиальная астма. Среди больных с дефицитом иммуноглобулина А зарегистрирована повышенная заболеваемость лимфоретикулярными злокачественными опухолями.
12
ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний, но не всегда учитываются лечащими врачами. Для педиатров наибольшее значение из множества причин иммунодефицитных состояний (ИДС) имеют инфекции, среди которых особое место занимают внутриутробные, а также дефекты питания и диарейный синдром.
Значительную роль в возникновении вторичных иммунодефицитов играют лекарственные препараты: общеизвестен эффект цитостатиков и стероидных гормонов. Депрессорное же влияние многих антибиотиков, препаратов, применяемых при наркозе, длительный прием М-холинолитиков, бета-адре-номиметиков, альфа-адренолитиков и других лекарственных средств не всегда принимается во внимание.
Основные причины возникновения вторичных иммунодефицитных состояний (ИДС):
1. Дефекты питания.
2. Инфекции.
