Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Кельцев В.А. -> "Избранные лекции по детским инфекционным заболеваниям " -> 3

Избранные лекции по детским инфекционным заболеваниям - Кельцев В.А.

Кельцев В.А. Избранные лекции по детским инфекционным заболеваниям — Содружество Плюс, 2004. — 250 c.
ISBN 5-98556-003-1
Скачать (прямая ссылка): izbranniyelekciipodetskim2004.djvu
Предыдущая << 1 .. 2 < 3 > 4 5 6 7 8 9 .. 90 >> Следующая

5. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос.
Диагностика первичного иммунодефицита. При персисти-рующих или повторных инфекциях, вызванных необычными или оппортунистическими микроорганизмами, следует заподозрить первичный или вторичный иммунодефицит. Особенно характерным являются хронические рецидивирующие кан-дидозы кожи и слизистых, инфекции, вызванные простейшими. Задержка роста, стойкая гипотрофия, диарейный синдром, экзема, необъяснимый гематологический дефицит свидетельствуют в пользу возникновения ИДС.
Скрининговое исследование должно начинаться с количественного определения основных клеточных популяций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, гранулоцитов и моноцитов. Следует определить концентрацию сывороточных иммуноглобулинов, включая IgM, IgG, IgA, IgE. Анализ основных эффек-торных механизмов должен включать в себя систему комплемента, фагоцитоз и воспалительную реакцию.
Комбинированные иммунодефициты, в свою очередь, включают в себя группу заболеваний, клинически и иммунологически характеризующуюся дефектом как Т-, так и В-лимфоцитов. Диагностические критерии обычно включают в себя начало заболевания в раннем возрасте в виде тяжелых, потенциально смертельных инфекций, глубокое нарушение клеточного иммунитета, дефицит антител и лимфопению. Клиничес-
8
ки выявляются: задержка роста и моторного развития, персис-тирующие, вялотекущие, упорные инфекции, вызванные низковирулентными микроорганизмами (например, кандида, ци-томегаловирус и др.), что требует дифференциальной диагностики с ВИЧ-инфекцией у младенцев.
Комбинированные иммунодефициты. Синдром Вискотта-Олдрича является Х-сцепленным заболеванием, клинически характеризующимся триадой признаков: рецидивирующими инфекциями, экземой и геморрагическим синдромом вследствие тромбоцитопении. Количество В-лимфоцитов нормальное, но продукция антител (в первую очередь IgM) нарушена. Далее развивается прогрессирующая лимфопения, преимущественно за счет Т-лимфоцитов.
Заболевание проявляется в раннем детском возрасте жидким стулом с примесью крови, кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки. Геморрагический синдром может быть ведущим в клинической картине. Повторные кровотечения из желудочно-кишечного тракта или массивные кровоизлияния служат причиной анемии. Помимо геморрагического синдрома, отмечаются частые пневмонии, отиты, гнойные заболевания кожи, что резко отражается на развитии ребенка, приводя его к гипотрофии. Очень упорный характер носит экзема с наиболее частой локализацией на лице и конечностях. Нарушение иммунологического контроля аутотолерантности и онкогенеза реализуется в виде присоединения аутоиммунных расстройств (тяжелый васкулит, гломерулонефрит) и злокачественных лимфоретикулярных опухолей. Заболевание проявляется в младенческом или раннем детском возрасте. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) имеет ауто-сомно-рецессивный тип наследования. Иммунологически отмечается вариабельное снижение иммуноглобулинов и Т-лимфоцитов. Характерным признаком данного синдрома является очень высокий уровень альфа-фетопротеина.
Клинически синдром проявляется в возрасте от 1 года до 4 лет в виде прогрессирующей мозжечковой атаксии. При этом отмечается нарушение походки, она становится неустойчивой,
9
возникает неловкость движений. Позднее развивается атаксия и другие мозжечковые симптомы. Прогрессирование этих симптомов приводит постепенно к тому, что больные перестают самостоятельно ходить, у них формируются выраженные мозжечковые симптомы - тремор, нистагм, гипотония мышц, скандированная речь и т.д.
Другим характерным признаком заболевания являются изменения в виде телеангиэктазий, которые развиваются на бульбарной конъюнктиве. Развитие телеангиэктазий, как правило, прогрессирует. Они могут определяться на мочке уха, слизистой оболочке рта, мягком и твердом небе, на плечах, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. На коже появляются пятна цвета кофе с молоком, участки депигментации, кератоза и склеродермии. У некоторых больных детей седеют волосы на голове. Телеангиэктазии чаще развиваются вслед за атаксией, хотя иногда могут появляться с начала заболевания. В одних случаях они имеют артериальное происхождение, в других - венозное. Такое расширение сосудов может быть обнаружено на глазном дне, в мозжечке, на мозговых оболочках и в других отделах мозга.
Важным признаком заболевания служит патология со стороны легких и верхних дыхательных путей. Дети часто болеют респираторными заболеваниями, синуитами, пневмониями. Нередко у них развивается пневмосклероз, бронхоэктазы. Общее физическое развитие больных значительно нарушается, отмечается прогрессирующее похудание, отставание в росте. Обнаруживаются различные черты status dysraficus - это не-заращение дужек позвонков, расщепление верхнего неба, грыжи и др. Психическое развитие отстает, обнаруживается де-бильность. Характерными особенностями больных являются резкая амимня, синева под глазами, сальность лнца, брадики-незия, своеобразная поза больных: они сидят с наклоненной вниз головой.
Предыдущая << 1 .. 2 < 3 > 4 5 6 7 8 9 .. 90 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed