Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
162 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
Хирургическое лечение обычно выполняют в возрасте 6-9 мес, когда ребёнок начинает проводить больше времени в состоянии бодрствования, так как уменьшается вероятность рецидива деформации от давления на ремоделированную область. Смысл операции заключается в краниотомии теменно-затылочного лоскута со стороны повреждения и его ремоделировании для создания приемлемой кривизны.
Практически всегда лечение бывает одномоментным и одноэтапным, так как небольшие остаточные деформации надёжно скрываются волосяным покровом и не требуют повторных вмешательств.
СИНДРОМАЛЬНЫЕ КРАНИОСИНОСТОЗЫ
Синдромальные краниосиностозы - самая редкая и в то же время самая сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области как с точки зрения хирургической коррекции представленных деформаций, так и с точки зрения прогноза неврологического и психического развития.
Клиническая картина и диагностика
В подавляющем большинстве случаев наряду с краниосиностозом у детей выявляют нарушение роста костей лицевого черепа, приводящее к нарушениям дыхания, приёма пищи, нарушениям зрения и выраженной косметической деформации.
Обычно ведущим клиническим признаком бывает брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Деформация черепа усугубляется недоразвитием верхней челюсти, что приводит к характерной вдавленной деформации лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллоризмом. В результате такого сочетанного поражения у новорождённого резко нарушаются дыхание и процесс вскармливания, что и определяет тяжесть состояния в первые дни и месяцы жизни и требует интенсивного наблюдения. Часто в случаях синдромальных краниосиностозов происходит зарастание не только коронарного, но и других швов черепа, что вызывает краниостеноз. Таким образом, дыхательные расстройства и трудности с питанием усугубляются неврологическими нарушениями, что диктует необходимость раннего хирургического лечения. Важно помнить, что у большинства больных с синдромальными краниосиностозами обнаруживают резкое увеличение большого родничка и даже расширение сагиттального шва по всей длине. Это часто сбивает с толку клиницистов, которые не представляют себе возможности сосуществования расширенного родничка с преждевременным зарастанием швов черепа.
Как правило, при отсутствии квалифицированного ухода дети с синдромальными синостозами погибают в первый год жизни на фоне тяжёлых и частых респираторных заболеваний, осложняющихся пневмониями. При отсутствии грамотного своевременного хирургического лечения большинство таких больных имеют выраженные психические и неврологические отклонения.
Лечение
Лечение детей с синдромальными синостозами следует начинать уже в родильном доме. Необходимо обеспечить оптимальные дыхание и кормление таких пациентов. Из-за гипоплазии верхней челюсти у детей часто ложно предполагают атрезию хоан, по поводу чего проводят хоанотомию. Иногда такое лечение эффективно, так как послеоперационное ношение носовых вкладышей улучшает носовое дыхание. Можно также использовать ротовой воздуховод, облегчающий дыхание во время сна. В некоторых случаях ребёнку может потребоваться трахеостомия.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 163
Кормление ребёнка нужно организовать как можно быстрее. Естественно, что : первые дни жизни иногда может быть оправдано зондовое вскармливание, но :с-5*нок должен как можно быстрее быть переведён на вскармливание из соски, пзззд или поильника. Расширение желудочковой системы головного мозга _з:гда неверно трактуют как гидроцефалию и назначают большие дозы диуре-~^:з. Однако при внимательном наблюдении за приростом окружности головы -: кно отметить, что практически нет отклонений от нормальных темпов роста. Iраженный экзорбитизм у детей с синдромальными синостозами должен быть : гъгктом пристального внимания окулистов. Детям следует проводить специ-:^.ескую терапию, направленную на предотвращение высыхания роговицы. В ~гдёлых случаях экзорбитизма может потребоваться блефарорафия на несколько l-ісль для предотвращения тяжёлых повреждений роговицы и вывиха глазного :!лэх а.
Хіфургическое лечение детей с синдромальными краниосиностозами традици-z-э складывается из трёх этапов.
• На первом году жизни выполняют краниопластику по методике «плавающего лба». Устраняют брахицефалию и увеличивают объём черепа, создавая уело* зия для нормального роста головного мозга. В случаях, когда большой родничок закрыт или небольших размеров, лечение можно начинать с 6 мес.
• На следующем этапе выдвигают среднюю зону лица для улучшения носового дыхания, устранения гипертеллоризма и экзорбитизма. В этот этап проводят значительную косметическую коррекцию и нормализуют окклюзию. Данный этап проводят детям в возрасте 5-6 лет.
• На последнем этапе выполняют окончательные косметические вмешательства. направленные на нормализацию прикуса, исправление деформаций носа, орбит и периорбитальной области.
5 настоящее время разработан компрессионно-дистракционный метод для ” гТсмещения костей черепа и лица. С помощью дистракционных аппаратов : .-можно объединение первого и второго этапов в один, что как значительно -тошает само лечение, так и обеспечивает раннее улучшение функций дыхания, "•^ение дистракционными аппаратами можно начинать в возрасте9 мес (рис. 6-17, г - .з. вклейку).
