Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
о данном заболевании.
У детей с синостозированием нескольких швов отмечают чёткую тенденцию к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов. В случаях поражения двух швов и более уже можно говорить о краниостенозе. Если у детей с изолированным синостозом одного из черепных швов переход от стадии субкомпенсации в стадию декомпенсации происходит примерно в 10% случаев, то при полисиностозе такой переход происходит более чем у половины детей. Обычно неврологические признаки проявляются в возрасте
2-3 лет. но к этому моменту головной мозг уже повреждён.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа могут быть не связаны с преждевременным синостозированием швов. Или, наоборот, преждевременное синостозирование швов черепа может быть следствием какого-либо повреждения головного мозга, вызывающего остановку его роста. В таких случаях оперативное лечение может быть рассмотрено только по косметическим соображениям, так как функциональное улучшение от такого вмешательства получить невозможно.
Самый частый пример несиностотической деформации черепа - позиционная плагиоцефалия. При таком состоянии изменение формы головы возникает в период новорождённости на фоне ограничения спонтанной двигательной активности ребёнка с вынужденным поворотом головы в какую-либо сторону. Причиной часто бывает кривошея и днстонические расстройства, возникшие вследствие перинатальной энцефалопатии. Позиционная деформация черепа отличается от истинного краниосиностоза тем, что проявляется она с первых недель жизни, тогда как синостозы существуют с момента рождения. Далее при правильном уходе за ребёнком и проведении физиопроцедур и лечебной физкультуры. массажа и нормализации положения головы ребёнка в кроватке с помощью различных приспособлений деформация черепа может значительно уменьшиться или даже полностью исчезнуть. При проведении рентгенографического исследования черепа всегда отчётливо прослеживаются все черепные швы.
Деформации черепа в виде выбуханий или западений отдельных его областей могут быть следствием интранатальной травмы (перелома костей черепа, зефалогематомы и т.д.). В таких случаях в анамнезе всегда есть указание на то или иное отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода. Такие же деформации могут быть следствием подлежащих кист головного мозга, сосудистых пороков развития и др.
Ранее часто наблюдались деформации черепа по типу брахицефалии у детей с >раниотабиесом на фоне дефицита витамина D. В настоящее время повсеместная профилактика рахита свела количество подобных деформаций к минимуму.
В отдельных случаях краниосиностозы ошибочно принимают за микроцефалию. Как и для синостозов, для микроцефалии характерно раннее закрытие родничков и швов черепа. Причём в отдельных случаях может возникнуть истинное синостозирование отдельных черепных швов в сроки, не характерные для ;я физиологического смыкания. Необходимо помнить, что при микроцефалии задержка темпов роста головного мозга приводит к снижению остеогенной активности, поэтому синостозирование швов возникает постепенно. В случае кранио-зшостоза снижение остеогенной активности первично, поэтому уже с рождения гсегда можно выявить характерную рентгенологическую картину. Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.
158 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
И. наконец, самое главное отличие микроцефалии от краниосиностоза — признаки повреждения головного мозга без признаков увеличения внутричерепного давления, выявляемые нейровизуализирующими методами, такими как магнитно-резонансная и компьютерная томография. Правильная дифференциальная диагностика очень важна с точки зрения прогноза, так как в случае раннего выявления синостоза умственную ретардацию можно успешно предотвратить, а при микроцефалии хирургическое лечение практически неэффективно.
ЛЕЧЕНИЕ
Что касается лечения краниосиностозов, то в настоящее время хирургические методики детально отработаны и в условиях специализированной клиники практически не сопровождаются осложнениями. А самое главное — чем меньше возраст пациента, тем меньше риск осложнений и лучше функциональный и косметический результаты.
Самым активным периодом роста головного мозга считают возраст до 2 лет. К этому возрасту головной мозг достигает 90% объёма взрослого. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним оперативным лечением. По данным литературы, оптимальным возрастом лечения краниосиностозов можно считать период с 6 до 9 мес. Преимуществами лечения в данном возрасте признаны следующие факты:
• лёгкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом:
• чем младше ребёнок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если лечение выполняют после 3 лет. сомнительно, что оно приведёт к значительному улучшению функций головного мозга и органа зрения. В большей степени операция будет направлена на устранение представленной деформации, т.е. будет носить косметический характер.
