Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЭТИОЛОГИЯ
Возникновение расщелин лица может быть обусловлено наследованием патологических генов, причём выделяют рецессивный и доминантный типы наследования. При многих пороках развития не обнаруживают чёткой взаимосвязи : наследственными факторами. Обычно их расценивают как спорадические, их существование связывают с воздействием неблагоприятных факторов во время гпределённых этапов эмбрионального развития.
ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Формирование расщелин лица в большинстве случаев объясняют той же теорией. что принята для объяснения формирования расщелин губы и нёба. Для некоторых состояний, например, при синдроме гемифациальной микросомии, особенно •ыделяют роль сосудистого фактора в возникновении комплексного повреждения мягких тканей, костей и органа слуха. Также определённая роль в возникновении расщелин лица принадлежит амниотическим сращениям (тяжи Симонара). В любом случае возникающие деформации значительно сильнее, протяжённее и захватывают, как правило, несколько систем.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Небольшое количество расщелин лица имеет достаточно чёткую клиническую картину, что позволило объединить их в отдельные синдромы. Большая же часть, гак правило, не имеет чёткой клинической картины. Для описания этой части было предложено несколько классификаций, наиболее полной из которых считают классификацию Tessier. В этой классификации расщелины распределяют отно-зпельно осей, проведённых через определённые участки лица (рис. 6-6).
Классификация позволяет систематизировать практически весь спектр расще-~т лица в зависимости от их расположения относительно сагиттальной срединной линии лица. В классификации учитывают как мягкотканные. так и костные проявления, но выраженность их в каждом конкретном случае различна. Так, от срединной линии до уровня надглазничного отверстия более выражены мягко-
150 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 6*6. Классификация расщелин по Tessier. Цифрами обозначены оси, проведённые через определённые участки лица.
тканные проявления. От надглазничного отверстия до височной кости более тяжёлым изменениям подвергаются костные структуры. Для расщелин, проходящих через орбиту, экватором становится нижнее веко. В классификации учитывают расположение расщелин краниально или фациально. Несмотря на то что некоторые краниальные линии имеют фациальное (лицевое) продолжение, им присвоены разные числовые обозначения. Это сделано для того, чтобы подчеркнуть, что этиопатогенез расщелин, проходящих через соединённые линии, не обязательно одинаков. В некоторых случаях мягкотканные дефекты позволяют предположить наличие сопряжённого подлежащего дефекта костей. Таким образом, состояния типа колобомоподобных изменений верхнего или нижнего века, прерывистость ресниц или бровей целесообразно рассматривать с позиций классификации Tessier. Таких пациентов нужно обследовать рентгенологически для исключения костных деформаций.
ЛАТЕРАЛЬНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Сиионим
Макростомия.
Определение
Латеральная расщелина лица - аномалия развития в виде чрезмерно широкой ротовой щели. Обычно макростомия бывает частью комплексных синдромов, основной из них — синдром гемифациальной микросомии. Редко макростомия бывает самостоятельным заболеванием.
Код по МКБ-10
Q18.4. Макростомия.
Эпидемиология
Частота изолированных пороков составляет от 1:50 ООО до 1:175 ООО. Этиология, патогенез
В настоящее время этиологию латеральных расщелин не связывают с генетическими факторами, что доказано возможностью формирования порока у одного из монозиготных близнецов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 151
Патогенез расщелин может быть связан с нарушением проникновения эктомезенхимы между развивающимися верхнечелюстным и нижнечелюстным отростками. Макростомия может быть следствием дезруптивных факторов, что подтверждено случаями сочетания макростомии с пороками формирования ушной раковины.
Клиническая картина и диагностика
Латеральные расщелины проходят от угла рта к ушной раковине, могут быть односторонними или двусторонними, полными и неполными, чаще возникают у мальчиков. Односторонние формы чаще расположены слева. Минимальным проявлением может быть только небольшое мягкотканное втяжение щеки или небольшое смещение угла рта. Наружный дефект всегда сочетается с дефектом мышечного слоя (рис. 6-7, см. цв. вклейку).
Лечение
Проводят разрезы по краям расщелины и распрепаровывают слизистую оболочку, мышечный слой и кожу. Выкраивают треугольные лоскуты на красной кайме верхней и нижней губы для создания комиссуры рта. Пластику расщелины выполняют с обязательным послойным сшиванием так. чтобы линии сшиваемых тканей не располагались одна над другой. На коже часто перемещают треугольные лоскуты для уменьшения рубцовой контрактуры в послеоперационном периоде. Мышцу сшивают, создавая дупликатуру для коррекции мягкотканного дефицита щеки на поражённой стороне.
КОСЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА Код по МКБ-10
Q18.8. Другие уточнённые пороки развития лица и шеи.
Эпидемиология
Косые расщелины лица — чрезвычайно редкий порок развития. Их встречают с частотой 1:1300 среди других расщелин. Около 20% составляют двусторонние случаи, а среди односторонних форм преобладают правосторонние. По половому признаку корреляций не отмечено. Все известные случаи были спорадическими.
