Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
• Пусковой момент альтернативного механизма опухолевой трасформации фиброцитов — повышенная экспрессия гена c-sic и связанная с ним гиперпродукция PDGF (тромбоцитарный фактор роста). Установлено, что повышенное содержание PDGF приводит к увеличению содержания р-катенина. Важно для
ЧАСТНАЯ онкология 1145
понимания биологии десмоида также установленное снижение экспрессии антионкогена Rbl в клетках опухоли.
Большой интерес представляет указание на наличие в клетках агрессивного фиброматоза рецепторов к эстрогенам. Описаны случаи манифестации опухоли во время беременности и её регрессии на фоне менопаузы, а также развитие опухоли в экспериментах на мышах в местах инъекций эстрогенов с её последующим обратным развитием после прекращения инъекций.
У части больных десмоид развивается в местах внутримышечных инъекций, травм, хирургических операций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Десмоид может развиваться во всех областях организма, где представлена соединительная ткань. При локализации в конечностях опухоли возникают исключительно на сгибательных поверхностях (передние поверхности плеча и предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область). Источником роста опухоли всегда бываютткани, расположенные глубоко относительно поверхностной фасции. Эта важная особенность десмоида служит одновременно и дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличать эту опухоль от других заболеваний, например от пальмарного фиброматоза (контрактуры Дюпюитрена). Темпы роста опухоли, как правило, медленные, при этом рецидив десмоида обычно достигает размеров удалённой опухоли или превосходігг их в течение нескольких месяцев. Отмечены случаи мультифокального опухолевого роста. При этом изолированные опухолевые очаги обычно выявляют в пределах одной и той же конечности или анатомической области. Частота мультифокальных опухолей достигает 10%. Десмонду ягодичной области и бедра может сопутствовать аналогичная опухоль в полости малого таза.
Клинически десмоид выглядит как плотная несмещаемая или малосмещаемая опухоль, расположенная в толще мышц или интимно связанная с мышечным массивом. В клинической картине определяющими факторами становятся наличие массы опухоли, боль и симптомы, связанные с локализацией опухоли. С учётом способности агрессивного фиброматоза к местной инвазии местные симптомы могут быть связаны не только с компрессией органов данной анатомической области, но и с прорастанием в них опухоли. Разграничение в клинике понятий «абдоминальный десмоид» (составляет 5% случаев) и «экстраабдоминальный десмоид» не имеет под собой морфологической базы. Такое разграничение вызвано. главным образом, особенностями клинической картины этой опухоли при её абдоминальном расположении (развитие кишечной непроходимости), сложностью хирургического лечения при инвазии опухоли в органы брюшной полости, а также худшими исходами.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика агрессивного фиброматоза направлена на оценку местного статуса опухоли, определение гормонального фона и регистрацию эффекта от проведённого лечения. Определение границ опухоли и её взаимоотношения с сосудами - важная для планирования последующей операции и трудная задача, что связано с агрессивным местным инфильтративным ростом опухоли. С этой целью следует использовать УЗИ. допплеровское дуплексное ангиосканирование, магнитно-резонансную томографию (МРТ). При обнаружении одиночного образования необходимо исключать наличие дополнительных опухолей в той же анатомической зоне или конечности. При десмоиде мягких тканей бедра и ягодицы необходимо провести УЗИ малого таза с целью исключения прорастания опухоли через большое седалищное отверстие и наличия компонента опухоли в малом тазу. Рентгенография области поражения позволяет выявить вторичные костные изменения вследствие компрессии костей опухолью.
114В онкология
При помощи МРТ границы десмоидной опухоли можно установить наиболее достоверно (в 70-80% случаев). Высокая информативность МРТ также позволяет выявлять в исследуемой анатомической области дополнительные изолированные опухолевые очаги при мультицентричном агрессивном фиброматозе (диагностические возможности УЗИ и РКТ в этом отношении гораздо слабее). Выполнение МРТ после операции позволяет оценивать её результат в сравнении с картиной предоперационной МРТ. Однако следует учитывать, что на ранних послеоперационных сроках при МРТ бывает затруднительна дифференциация рецидива опухоли от послеоперационного рубцового процесса.
Возможность связи десмоида с геном рака толстой кишки делает необходимым проведение всем больным старше 10 лет с десмоидом колоносколии и гастроэзофаго-дуоденоскопии с целью исключения полипов желудочно-кишечного тракта. Оценку гормонального фона опухоли проводят при помощи исследования в динамике содержания в сыворотке крови эстрадиола и секс-связанного глобулина (SHBG).
План диагностических мероприятий при подозрении на десмоид приведён в табл. 66-26.
Таблица 66*26. Обязательные и дополнительные исследования больных с подозрением на д есмоид
