Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
форно-кальциевый обмен) При подозрении на метастазы в головной мозг---
Коагупограмма ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
Термография
УЗИ области поражения
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
ЭКГ
Завершающий этап - гистологическая верифика-
ium диагноза после радикального удаления опухо
ли. Возможно выполнение отпечатков с препарата
для цитологического исследования
Консервативное лечение
Меланому относят к числу наиболее резистентных к химиолучевой терапии новообразований. Тем не менее консервативную терапию применяют при метастазах этой опухоли с паллиативной целью. В последние годы при III-IV стадиях меланомы получены обнадёживающие результаты при использовании препаратов интерферона.
Тактика в отношении кожных образований
Любое кожное образование, подозрительное на меланому, а также невусы при наличии хотя бы одного из перечисленных выше признаков злокачествен* ности необходимо удалять скальпелем в пределах здоровых тканей до фасции с последующим гистологическим исследованием. Методы криолазерной хирургии применимы в отношении неизменённых невусов - в косметических целях или при их локализации в зонах потенциального травмирования и/или повышенной инсоляции на открытых участках кожи.
Лрогиоз
Прогноз при меланоме прогрессивно ухудшается в зависимости от степени инвазии и стадии опухоли. Піубина инвазии влияет на 10-летнюю выживаемость следующим образом: I степень - выживаемость приближается к 100%. II степень - 93%. III степень - 90%. IV степень - 67%. V степень - 26%. Зависимость показателей 10-летней выживаемости от стадии процесса выглядит так: при
I стадии выживают до 90% больных, при II — до 70%. при III. по разным оценкам. - от 20 до 40%. при IV стадии прогноз фатален. По локализации выделяют группы благоприятного прогноза меланомы (голова и шея), неблагоприятного (туловище) и неопределённого (конечности). Можно считать, что более дисталь-
1144 онкология
ные локализации связаны с лучшим прогнозом по сравнению с проксимальными и центральными. Возникновение меланомы на участке кожи, обычно закрытом одеждой, указывает на менее благоприятный прогноз.
Десмоид синонимы
В клинической практике наряду с термином «десмоид» в равной мере употреби* телен термин «агрессивный фиброматоз». Реже употребляют следующие синонимы: десмоидная опухоль, ювенильный фиброматоз. глубокий фиброматоз. десмо-идная фиброма, инвазивная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Десмоид (агрессивный фиброматоз) — содинительнотканная опухоль, развивающаяся из сухожильных и фасциально-апоневротических структур.
Формально десмоид не считают злокачественным новообразованием. Как известно, клиническими критериями злокачественности опухоли служат инфиль-тративный рост и метастаэирование. Десмоид не метастазирует. однако обладает способностью к местному агрессивному инфильтративному росту с разрушением базальных мембран и фасциальных футляров — это его общее свойство со злокачественными опухолями. При этом потенциал инвазивного роста десмоида значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей. Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предопределяет высокую часгоіу местных рецидивов этой опухоли после радикальных операций. Подобный комплекс биологических свойств определяет положение десмоида на границе доброкачественности и злокачественности и вводит эту опухоль в сферу интересов детского онколога.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В связи с редкостью частота десмоида не определена. Это новообразование можно встретить у пациентов от периода новорождённости до старческого возраста. Среди больных преобладают лица мужского пола.
ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И ЭТИ0ПАТ0ГЕНЕЗ
Источником опухолевого роста при десмоиде становится фиброцит. В его опухолевой трансформации в клетку десмоида играет ключевую роль чрезмерное образование белка р-катенина. его повышенное содержание отмечают у всех больных. Данный белок - регулятор пролиферативной активности фиброцитов. Повышение количества р-катенина может иметь две несвязанные причины.
• Одна из них - соматическая мутация гена АРС (ген аденоматозного полипоза толстой кишки). Одной из функций данного гена является регуляция внутриклеточного содержания р-катенина. Клинически соматическая мутация гена АРС проявляется синдромом Пфднера — семейным полипозом толстой кишки, имеющим частоту 1:7000. Пенетрантность гена АРС составляет 90%. Синдром Гарднера считают облигатным предраком толстой кишки. У 15% взрослых лиц с диагностированным агрессивным фиброматозом выявляют соматическую мутацию гена АРС. локализованного на 5q22-q23. Кроме того, для больных с синдромом Гарднера типичны множественные остеомы лицевых костей (лобной, решётчатой, скуловой, верхней и нижней челюстей), а также эпидермоидные кисты и фибромы кожи.
