Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЧАСТНАЯ онкология цзз
ткань, её предшественница. Условия для возникновения рабдомиосаркомы возникают, например, в зоне мочепузырного треугольника в результате смешения в этой области мезодермальных и эктодермальных тканей или в области головы и шеи. где возникают нарушения в развитии дериватов жаберных дуг.
Выделяют несколько гистологических типов рабдомиосаркомы.
• Эмбриональная рабдомиосаркома (57% всех рабдомиосарком) гистологически напоминает строение скелетной мускулатуры 7-10-недельного плода. Для неё характерна потеря гетерозиготності! локуса 11р15, что ведёт к потере материнской генетической информации и дупликации отцовского генетического материала. Этот вариант опухоли встречают главным образом у пациентов 3-12 лет. Опухоль поражает область головы и шеи. орбиту, мочеполовой тракт.
• Ботриоидный вариант (6%) эмбриональной рабдомиосаркомы характеризуется наличием полипоидных или «гроздевидных» масс, локализуется внутри органов, покрытых слизистыми оболочками, и в полостях тела. Опухоль встречают в возрасте до 8 лет. локализуется в мочевом пузыре, влагалище, носоглотке.
• Альвеолярная рабдомиосаркома (9%) гистологически сходна с клетками скелетной мускулатуры 10-21-недельного плода. Для неё характерна транслокация t(2:13) (q35; ql4). Опухоль обычно поражает конечности, туловище, у подростков - промежность. Встречают ее в возрасте от 5 до 21 года.
• Плеоморфная рабдомиосаркома (1%) гистологически не сходна с мышечной тканью плода, поражает іуловище и конечности, у детей обнаруживают редко.
• Недифференцированная рабдомиосаркома (10%) возникает из мезенхимальных клеток без признаков дифференцировки. локализуется в конечностях и туловище, встречают у детей в возрасте до 1 года.
• На рабдомиосаркомы, которые нельзя отнести ни к одному вышеперечисленному варианту, приходится 7%. Гистологически эти опухоли гетерогенны. локализуются в конечностях и туловище, встречают их у пациентов в возрасте от 6 до 21 года.
При рабдомиосаркомах выявляют также такие хромосомные аномалии, как 5q+: 9q+: 16р+: 12р+: del(l): и гипердиплоидия с множественными копиями 2.6.8. 12.13,18,20,21. При этом прогноз при диплоидных опухолях хуже по сравнению с гипердиплоидными.
Клиническое стадироіание
При рабдомиосаркоме и других саркомах мягких тканей на дооперационном этапе применяют стадирование по системе TNM (табл. 66-20).
Таблица 66-20. TNM-классификация сарком мягких тканей
(категория Т) Поражение лимфатических Отдалённые мггастиы
уалоя (категория N) (категориям)
Тх - оценка характеристик первич Nx - оценка характеристик Мх---диагностика возможных
ной опухоли не проведена регионарных лимфатических отдалённых метастазов не
ТО- первичная опухоль не выявлена узлов не проведена проведена
Т1 - опухоль ограничена органом N0 - регионарные лимфатичес МО - отдаленные метастазы не
или мышцей, в которых возникала: кие узлы не поражены выявлены
• Tla - менее 5 см в наибольшем N1 --- регионарные лимфатичес М1 - отдалённые метастазы
измерении; кие узлы поражены метастазами выявлены
• Tib - более 5 см в наибольшем опухоли
измерении
Т2 - опухоль распространяется на
прилежащие органы или ткани и/или
сопровождается выпотом в прилежа
щую серозную полость:
• Т2а --- менее 5 см в наибольшем
измерении;
• Т2Ь-более 5 см в наибольшем
измерении
1134 онкология
В TNM-классификации выделение категорий ТЗ и Т4 не предусмотрено. Наличие более чем одной опухоли рассматривают как первичную опухоль и ее отдалённые метастазы. TNM-классификация предусматривает выделение четырёх стадий злокачественного процесса (табл. 66-21).
Таблица 66-21. Группировка по клиническим стадиям в системе TNM
Стадии т N м
1 На N0 МО
Т1Ь N0 МО
II Т2а N0 МО
Т2Ь N0 МО
01 Любое Т N1 МО
IV Любое Т Любое N М1
В современных протоколах лечения мягкотканных сарком для их стадирования на этапе после радикальной операции или биопсии используют классификацию IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) и послеоперационное рТ-стадирование (табл. 66-22).
