Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
В настоящее время принято считать, что саркома Юинга - злокачественная опухоль, развивающаяся в кости и исходящая из стромальных клеток костного мозга. Ткань опухоли гистологически характеризуется мелкими клетками с круглыми ядрами, но без заметных цитоплазматических границ и выпуклости ядер. Классификация опухолей костей ВОЗ (1993) приводит следующее определение саркомы Юинга: «Злокачественная опухоль с достаточно мономорфной гистологической картиной, представленной плотно расположенными мелкими клетками с округлым ядром, с плохо различимыми очертаниями цитоплазмы и нечёткими ядрышками. В типичных случаях опухолевая ткань разделена фиброзными прослойками на полосы и доли неправильной формы, іустой ретикулиновый каркас, столь характерный для злокачественной лимфомы. в опухоли отсутствует. Митозы редки. Обычно наблюдаются очаги кровоизлияний и некроза».
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.
1130 онкология
КЛАССИФИКАЦИЯ
Ряд ведущих исследователей (Соловьёв Ю.Н.. 2002) относят в настоящее время саркому Юинга в группу злокачественных мелкокругло-синеклеточных опухолей. Наряду с саркомой Юинга в неё входят нейробластома, периферическая нейроэпи-телиома, внекостная саркома Юинга, злокачественная мелкоклеточная нейроэктодермальная опухоль торакопульмональной области у детей (опухоль Аскина). примитивные нейроэктодермальные опухоли мягких тканей и костей.
Можно считать правомерным существование двух градаций:
• саркома Юинга (поражает только кости):
• периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET) — относится к саркомам мягких тканей и не поражает кости.
Гистологически эти опухоли образуют единую группу и отличаются локализацией первичного очага в том или ином виде ткани. Поэтому часто употребляемый термин «PNET кости» следует заменять термином «саркома Юинга кости». В свою очередь, термин «саркома Юинга мягких тканей» также несостоятелен. Понятие «опухоль Аскина» означает опухоль с гистоструктурой PNET, которая развилась в торакопульмональной области, без указания на источник роста в кости или в мягких тканях.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Средняя годовая заболеваемость саркомой Юинга колеблется около 0.6 случаев на 1 млн населения. Эту опухоль редко встречают у лиц моложе 5 и старше 30 лет. пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Заболеваемость мальчиков и девочек соотносится как 1,5:1, при этом разница между заболеваемостью мальчиков и девочек минимальна в младшей возрастной группе и увеличивается с возрастом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее часто первичный очаг расположен в костях таза (20%) и бедренной кости (20%), реже - в большеберцовой кости (10%), малоберцовой кости (10%), рёбрах (10%), лопатке (5%), позвонках (8%) и плечевой кости (7%). В отличие от остеогенной саркомы при саркоме Юинга более часто страдают плоские кости скелета и диафизы длинных трубчатых костей. В то же время частота поражения диафизов длинных трубчатых костей при саркоме Юинга не превышает 20-30%, что не позволяет считать данную локализацию опухоли характерной для этого новообразования. При поражении диафиза можно выявить два вида рентгенологической картины: с образованием слоистого периостита (с патоморфологической точки зрения правильнее - периостоза) и с образованием спикул.
• В первом случае происходят повторные «прорывы» надкостницы тканью опухоли, что и приводит к появлению рентгенологической картины слоистого («луковичного») периостита.
• Во втором случае реактивное костеобразование получает направление, перпендикулярное оси кости.
Наличие того или иного типа рентгенологической картины не влияет на прогноз заболевания.
В 70-80% случаев поражения длинных трубчатых костей саркома Юннга развивается в метадиафизарных зонах. При этом отмечают клинико-рентгенологическую картину, сходную с таковой при остеогенной н хондросаркоме и ЗФГ кости. ДИАГНОСТИКА
Приблизительно у 20% больных при первичном обследовании выявляют метастазы. Около половины составляет метастатическое поражение легких. Приблизительно 40% приходится на множественное метастатическое поражение
ЧАСТНАЯ онкология 1131
костей и диффузное метастатическое поражение костного мозга. Лимфогенные метастазы отмечают приблизительно в 10% случаев. Поражение ЦНС не характерно для первичного обращения, но возможно в далеко зашедших случаях.
Диагностику саркомы Юинга строят по общему плану для костных опухолей. Следует обращать особое внимание на миелограмму: с её помощью при данной опухоли можно диагностировать метастатическое поражение костного мозга. В сыворотке крови возможно повышение активности ЛДГ, хотя это и не обязательно. У некоторых больных обнаруживают повышение активности сывороточной нейронспецифической энолазы (NSE).
Морфологическое исследование биоптата опухоли наряду с рутинной световой микроскопией включает дополнительные диагностические процедуры, в частности иммуногистохимическое исследование. Оно неоценимо для дифференциации саркомы Юинга среди других мелкокругло-синеклеточных опухолей. При цитогенетическом исследовании выявляют стойкую хромосомную транслокацию t(ll;22) (q24;ql2) в большинстве клеточных линий саркомы Юинга. Это отличает опухоль от большинства других неоплазий. при которых не обнаруживают такого постоянства цитогенетических изменений.
