Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.
1128 онкология
Прогноз
Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Прогноз остеогенной саркомы тем хуже, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.
В настоящее время д ости тута 70% общая 5-летняя выживаемость при остеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летней выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нсрезектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) кости - опухоль высокой степени злокачественности, частота не определена. Главные составляющие элементы опухоли — гистиоцитоподобные клетки и веретенообразные фибробласты, присутствующие в различных соотношениях.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и пеуточнённых локализаций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
Клиническая картина ЗФГ схожа с таковой при остеогенной саркоме. Рентгенологическая дифференциальная диагностика имеет определённый смысл при наличии литической формы костной опухоли, поскольку подобной картины не может быть при злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
Принципы диагностики и программа лечения ЗФГ кости совпадают с таковыми для остеогенной саркомы.
Прогноз при ЗФГ кости несколько хуже, чем при остеогенной саркоме, однако точных цифр на этот счёт нет.
Хондросаркома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хондросаркома - злокачественная опухоль из хрящевой ткани. Для хонд-росаркомы характерно наличие хрящевидной ткани без признаков формирования злокачественного остеоида.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и пеуточнённых локализаций.
ЧАСТНАЯ онкология j ¦129
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Хондросаркома возникает преимущественно у лиц старше 40 лет. У детей и подростков хондросаркомы редки.
ЭТИОЛОГИЯ
Хондросаркомы могут развиваться на фоне остеохондром, реже энхондром. а также из малигиизированных костно-хрящевых экзостозов при наследственной экзостозной болезни.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина не имеет ярких отличительных черт по сравнению с другими злокачественными опухолями костей. При хондросаркоме необходима тщательная дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой с хрящевым компонентом с помощью гистологического исследования опухоли. В отличие от остеогенной саркомы при хондросаркоме происходит более позднее гематогенное метастазирование. В то же время прогноз заболевания при лёгочных метастазах этой опухоли намного хуже, чем при остеогенной саркоме.
ЛЕЧЕНИЕ
Принципы диагностики и план лечения хондросаркомы строится аналогично таковым при остеогенной саркоме. Отказ от химиотерапии низкодифференцированной хондросаркомы у детей и подростков - ошибка.
Саркома Юинга
Первые сообщения об этой опухоли принадлежат Lucke (1866) и Hildebrandt (1890). однако в самостоятельную нозологическую форму она была выделена Ewing в 1921 г. Хотя автор предлагал называть опухоль «диффузной эндотелио-мой». а позже «эндотелиальной миеломой». нозология получила название по фамилии автора - саркома Юинга.
Патогенетический источник саркомы Юинга долгое время не был определен, вплоть до отнесения этой опухоли в группу неоплазий неизвестного происхождения. Длительное время существовало мнение, что саркома Юинга представляет собой костный метастаз нейробластомы при невыявленном первичном очаге этой опухоли.
