Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ Код по МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.
Эпидемиология
Спектр злокачественных опухолей костей у детей включает остеогенную саркому. саркому Юинга, злокачественную фиброзную гистиоцитому кости, хондросар-кому. До 5% случаев составляют редкие опухоли (ангиосаркома, поражение кости при лимфомах, лейкозе и та). Большая часть случаев злокачественных костных опухолей приходится на подростковый возраст, однако (главным образом при саркоме Юинга) они могут возникать и в младших возрастных группах.
ЧАСТНАЯ онкология Ц19
Этиология, патогенез
Долгое время ошибочно считали, что причиной злокачественных опухолей костей является травма. Действительно, часто первые проявления костной саркомы отмечают именно после травмы, её субъективно связывают с обнаруженной впоследствии в той же области опухолью. Причина этого заблуждения состоит в связанной с возрастными особенностями частоте незначительных травм, получаемых детьми и подростками во время занятий физкультурой, в процессе подвижных игр. Практически у каждого пациента есть возможность установить ложную причинно-следственную связь между последней из полученных им травм и возникновением опухоли. Кроме того, любое травмирование зоны опухоли приводит к ускорению её роста и суммации эффекта травмы с болью, отёком, нарушением функций конечности, вызванными самой опухолью.
Классификация, клиническая картина
При злокачественных опухолях костей отмечают два пути метастазирования.
• Гематогенный путь. Злокачественные опухоли костей относят к рано метастазирующим новообразованиям. Можно считать, что у всех больных к моменту диагностики существуют гематогенные метастазы. При этом у 10-15% больных метастазы выявляют при обследовании (метастазы в лёгкие. кости, костный мозг), в то время как у 85-90% метастазы бывают суб-клиническими и представляют собой микроскопические отсевы опухоли, не выявляемые существующими методами диагностики. Выявление костных метастазов связывают с фатальным прогнозом.
• Лимфогенный путь. В норме у костей отсутствует лимфатический дренаж. Лимфогенные метастазы в регионарные лимфатические узлы редки (1-3%). Их выявление указывает на фатальный прогноз заболевания.
Отсутствие в норме лимфатического дренажа костей, редкость и фатальность лимфогенных метастазов привели к тому, что при злокачественных опухолях костей III стадию не выделяют. При выявлении лимфогенных метастазов диагностируют IV стадию опухоли. Это учитывает TNM-классификация злокачественных опухолей костей (табл. 66-17).
Таблица 66-17. Классификация остеогенной саркомы по системе TNM
Стадия Степень алокачоспоииости (0) Категории TNM Распространённость опухоли
опухоли
1а G1.2 T1N0M0 Опухоль ограничена надкостницей
1Ь G1.2 T2N0M0 Опухоль выходит за пределу над
костницы
Па G3.4 T1N0M0 Опухоль ограничена надкостницей
ОЬ G3.4 T2N0M0 Опухоль выходит за пределы над
костницы
ІП Не выделяет
№ Лобоев Любое TN1M0 Любая пережная опухоль, поражены
регионарные лимфатические узлы
IVb Любое G Любое T, любое Отдалённые метастазы
NM1
Практическая ценность TNM-классификации костных сарком невелика. Очень трудно диагностировать костную опухоль на I стадии. Это связано с появлением у больного существенных жалоб только после выхода опухолевой массы на внутреннюю поверхность надкостницы. Таким образом, из всех градаций по системе TNM практическое значение имеют только II и IV стадии. Кроме того, в России
1120 онкология
практически не производят оценку степени злокачественности опухоли (категория G). что исключает детализацию стадирования с выделением подстадий а и Ь.
В клинической практике удобна рабочая классификация, выделяющая локализованную (соответствует II TNM-стадии) и генерализованную (соответствует IV TNM-стадии) формы заболевания. Данная классификация учитывает важнейший для прогноза жизни больного факт наличия или отсутствия метастазов.
• Локализованную форму устанавливают при отсутствии регионарных или отдалённых метастазов, вне зависимости от местной распространённости процесса.
• Генерализованная форма предусматривает наличие метастазов.
