Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ПРОГНОЗ
Прогноз у детей со злокачественными экстракраниальными герминогенными опухолями до применения эффективной химиотерапии был крайне неблагоприятным. При применении химиотерапии достигнута 5-летняя выживаемость 60-90%. Прогноз зависит от гистологического варианта, возраста, локализации и распространённости опухоли, а также от инициального уровня онкомаркёров. При тератомах крестцово-копчиковой области прогноз лучше у пациентов до
2 мес. При тератомах средостения прогноз лучше у пациентов до 15 лет. Прогноз лучше при благоприятных гистологических вариантах герминогениых опухолей (герминомы. тератомы без фокусов опухолевой ткани неблагоприятных гистологических вариантов) по сравнению с неблагоприятными (эмбриональная карцинома. опухоль желточного мешка, хориокарцинома). Прогноз хуже при более
ЧАСТНАЯ онкология ШЗ
высоком уровне онкомаркёров перед началом лечения по сравнению с пациентами с меньшим уровнем.
ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЁЗ У ДЕТЕЙ
Негерминогенные опухоли половых желёз в детском возрасте редки, тем не менее их встречают у детей. При этом виде патологии необходима дифферен* циальная диагностика с герминогенными опухолями, а также соответствующее лечение.
Сертолиома (сустеиоцитома. андробластома) обычно доброкачественна. Выявляют в любом возрасте, но чаще у мальчиков грудного возраста. Клинически сертолиома проявляется опухолевым образованием яичка. Опухоль состоит из сустсноцитов. образующих тубулярные структуры.
Лейдигома (интерстициально-клеточная опухоль) происходит из гландуло-цитов. как правило, доброкачественная. Возникает у мальчиков в возрасте от 4 до 9 лет. В результате гиперсекреции тестостерона и некоторых других гормонов у заболевших мальчиков начинается преждевременное половое развитие. Гистологически опухоль неотличима от эктопированной ткани коры надпочечника. В обоих случаях выполняют паховую орхофуникулэктомию (как вариант — орхэктомию из мошоночного доступа).
Доброкачественная киста яичника составляет 50% всех овариальных опухолей. Кисты могут быть выявлены при случайном УЗИ. а также при лапаротомии. выполненной по поводу «острого живота» при торсии или перекруте кисты. Таким пациенткам обязательно исследование онкомаркёров до и после операции.
Другие овариальные опухоли крайне редки. Гранулёзоклеточные опухоли (текомы) - доброкачественные новообразования, имеющие стромальное происхождение. Опухоль проявляется преждевременным половым развитием. Цистаденокарцинома отличима от других опухолей только гистологически. В единичных случаях описана первичная манифестация неходжкинской злокачественной лимфомы яичника.
Гонадобластомы выявляют у больных с гонадным дисгенезом (истинным гермафродитизмом). Женский фенотип с признаками вирилизации имеют 80% пациентов. У остальных 25% пациентов фенотип мужской с признаками крин-торхизма. гипоспадии и/или наличием внутренних женских половых органов (матка, маточные трубы или их рудименты). При гистологическом исследовании выявляют сочетание зародышевых клеток и элементов незрелой гранулезы. клеток Сертоли или Лейдига. Эти опухоли необходимо удалять хирургически вместе со stroke-гонадами в связи с высоким риском малигнизации последних. Для установления истинного пола пациента проводят цитогенетическое исследование кариотипа.
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ Код по МКБ-10
С22. Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоков.
D13.4. Доброкачественные новообразования печени.
D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации.
Эпидемиология
Опухоли печени у детей относительно редки: заболеваемость ими в детском возрасте составляет 1.6 случая на 100 ООО детского населения в год. Это составляет по разным оценкам от 1 до 2.5% всех случаев злокачественных опухолей у детей.
1114 онкология
У детей наиболее часто выявляют два варианта первичных злокачественных опухолей печени - гепатобластому и гепатоцеллюлярный рак (гепатоцеллюляр-ную карциному, печёночно-клеточный рак), при этом гепатобластому встречают в 5 раз чаще гепатоцеллюлярного рака. Частота других первичных злокачественных опухолей, способных локализоваться в печени (например, злокачественная мезенхимома. рабдомиосаркома, ангиосаркома, недифференцированная саркома), крайне невелика. Около трети всех образований печени составляют доброкачественные опухоли (гемангиома. гамартома. аденома, лимфангиома) и нодулярная гиперплазия.
Классификация
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Гепатобластома - типичная для детского возраста опухоль, носящая врождённый характер. Она закладывается в период эмбриогенеза и манифестирует, как правило, в течение первых 5 лет жизни. При этом 80% случаев приходится на первые 3 года жизни. Наряду с клетками самой гепатобластомы опухоль содержит мезенхимальные элементы: остеоидные, незрелую мезенхиму и участки гемопо-этической ткани. По морфологии опухолевого роста выделяют следующие виды гепатобластомы:
• фетальный тип, или хорошо дифференцированная гепатобластома:
