Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Процессы увеличения количества атипичных клеток и нарастания степени ати-пии идут одновременно. Передачу и накопление аномальных признаков в цепи делений дочерним клеткам называют стадией промоции. Следом за ней наступает стадия клонирования бласттрансформированной клетки, дающая начало следующей стадии - дальнейшему развитию опухоли, почти сразу приобретающей автономный характер роста.
Уже первая мутация приводит к дефектности клетки. Механизмы внутриклеточной репарации исправляют дефекты клеток. При невозможности этого наступает апоптоз — запрограммированная гибель клетки. В случае если механизм апоптоза не срабатывает, клетку уничтожает иммунная система. Таким образом, организм имеет многоуровневую систему защиты от развития новообразований.
Развитию злокачественной опухоли способствуют нарушения защитных механизмов организма. У детей большую роль играют наследственные аномалии и поломки генетического аппарата: обнаружены типичные хромосомные аномалии для ретинобластомы, саркомы Юинга, pPNET, нейрогенных опухолей, нефро-бластомы. Неблагоприятный фактор с точки зрения развития злокачественных опухолей - нарушение нормального течения эмбриогенеза, при котором возни-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 1071
кают отклонения в дифференцировке и эктопия клеток с их последующей малиг-низацией.
Воздействие канцерогенных факторов на родителей может реализоваться в развитии злокачественных опухолей у детей. Это связано с канцерогенным повреждением половых клеток, проникновением канцерогенных веществ через плаценту. При возрасте матери старше 40 лет увеличивается частота спонтанных мутаций в яйцеклетке.
Темп роста опухоли напрямую зависит от времени удвоения злокачественной клетки, так как рак развивается практически по законам геометрической прогрессии. У детей встречают молниеносные формы роста — в пределах нескольких месяцев от возникновения до первых клинических проявлений злокачественной опухоли.
Злокачественная опухоль имеет чёткие отличия как от нормальной ткани организма. так и от доброкачественной опухоли (табл. 65-3).
Таблица 65-3. Отличия злокачественной опухоли
Нормальная ткань Доброкачественная опухоль Лиш неї ІИІІІШ опухоль
- Тканевой атипизм при отсут Тканевой и клеточный атипизм
ствии клеточного
Развивается согласно генети Контроль со стороны организ Контроль со стороны организма
ческой программе, находится ма снижен утрачен
под контролем регуляторных
систем организма
Митопмеская активность отно Митотическая активность В каждый момент времени в состоя
сительно низка повышена нии деления находится намного боль
шее количество клеток, чем в норме
Масса ткани и количество кле Медленное нарастание массы Возрастание массы опухоли и коли
ток стабильны опухоли и количества клеток чества клеток в геометрической
прогрессии
Не агрессивна по отношению к Распространяется внутри Инвазивный рост и способность к
другим тканям естественных фасциальных деструкции окружающих тканей
границ в своей области (огра (ограничена псевдокалсулой)
ничена капсулой)
Нормальная прочность межкле Нет способности к метастази Способность к отдалённому метаста
точных связей рованию зированию
“ Нет способности к рецидиви- Способность к реиидивированио
рованию после радикального после радикального удаления
удаления
В основе инвазивного роста и метастазирования лежит способность злокачественной опухоли разрушать фасциальные футляры и базальные мембраны, а также снижение прочности межклеточных связей в опухоли. Выделяют три пути метастазирования:
• гематогенное:
• лимфогенное:
• имплантационное (метастаэирование по протяжению - per cotuentatem).
При прорастании опухолью кровеносных сосудов создаются предпосылки
для гематогенного метастазирования. Инвазия опухоли в лимфатические сосуды приводит к лимфогенному метастазированию. Т]ретий вид метастазирования — имплантационный. возникает при аппликации клеток, отделившихся от первичной опухоли, к окружающим органам и тканям с прорастанием в прилежащие органы, мышцы, кости и другие ткани. Имплантационному метастазированию способствует наличие опухолевого выпота в серозных полостях: в то же время злокачественный выпот может быть следствием прорастания в серозную полость как первичной опухоли, так и возникшего гематогенно или лимфогенно метастаза.
