Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 551

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 545 546 547 548 549 550 < 551 > 552 553 554 555 556 557 .. 625 >> Следующая

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота возникновения порока невелика: за последнее столетие описано около 400 наблюдений, причём на детский возраст их приходится не более 100. Страдают в основном нижние конечности. Заболевание чаще встречают у мальчиков, оно бывает преимущественно односторонним, проявляется с рождения ребёнка.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Патогенетический механизм этого страдания - врождённый частичный и полный блок венозного оттока от поражённой конечности. Блокада магистральных вен приводит к хронической флебогипертонии в дистальных отделах конечности и системе вен-коллатералей. Неблагоприятные гемодинамические условия (возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул) обусловливает нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности. Нарушение кровотока по глубоким венам может быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, гиперплазией, сдавливанием вены извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной мышцей, аберрантными артериями.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Осмотр и физикальноо обследование
Порок характеризуется триадой симптомов: расширением поверхностных вен. удлинением или утолщением конечности, ангиомами. Выявляют сосудистые и пигментные пятна на коже больной конечности (рис. 64-2. см. цв. вклейку).
Наиболее постоянный симптом - расширение поверхностных вен. имеющее следующие особенности: расширения по стволовому типу, локализация варикоза по наружной стороне конечности, отсутствие пульсации н каких-либо звуковых феноменов над узлами. Второй важный симптом - прогрессирующее удлинение и утолщение поражённой конечности. Сосудистые пятна (капиллярные дисплазии) и ангиомы отмечают у 70% больных. Кроме этих симптомов, возможны трофические изменения кожи (гипергидроз, гипертрихоз, гиперкератоз, трофические язвы), изменения костно-мышечной системы, кровотечения, воспаления.
Лабораторные и инструментальные исследования
Распознавание заболевания основывается на сопоставлении клинических и специальных методов исследования. Ведущее место в диагностике занимает ангиография. позволяющая не только оценить степень поражения венозной системы, но
1046 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
В
¦ЛИИИИІ
РІМіжіщазвч
111
Sill
Н
и уточнить локализацию блока магистральной вены. Выявляют отсутствие тени вены на одном из сегментов или всей конечности. характерное для синдрома Клиппеля-Треноне. контрастирование эмбриональных вен (рис. 64-3).
При реографии выявляют повышение периферического артериолярного сопротивления. А измерение венозного давления показывает значительное повышение последнего по сравнению с противоположной стороной.
Рис. 64-3. Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне.
Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с врожденными артериовенозными коммуникациями. сходными лишь по внешним признакам, но имеющими другие гемодинамические нарушения, заключающиеся в быстром сбросе артериальной крови в венозное русло. При этом отмечают пульсацию вен. повышение местной температуры. звуковые феномены над сосудами. При сопоставлении клинических, морфологических и функциональных данных обнаружена определённая стадийность течения процесса: компенсированные гемодинамические нарушения - у детей до 2-5 лет. субкомпенсированные — до 5-7 лет. стадия хронической венозной недостаточности - старше 7 лет. Поэтому наиболее целесообразно оперировать таких детей в возрасте от 2 до 5 лет.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение порока развития глубоких вен нижних конечностей только хирургическое. направлено на восстановление физиологического кровотока по глубоким венам. При гипоплазии и наружном сдавлении производят флеболиз. что способствует нормализации кровотока. При резко выраженной гипоплазии или аплазии с помощью микрохирургической техники выполняют иссечение порочного участка с замещением его фрагментом контралатеральной большой подкожной вены вместе с клапаном. Подобная операция возможна и при полной аплазии глубоких вен.
Прогноз
Прогноз относительно благоприятен при своевременном лечении порока.
Врождённые венозные аневризмы
Локальное увеличение просвета вены, связанное чаще всего с пороком развития её стенки, обнаруживают сравнительно редко. Оно может проявиться в любой системе вен без каких-либо нарушений в венозной гемодинамике. Наибольший интерес представляют венозные расширения (флебэктазии) яремных вен у детей. Чаще всего страдают внутренние яремные вены.
КОД ПО МКБ-10
Q26. Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен.
Q27. Другие врождённые аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1047
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Поражение, как правило, одностороннее, но бывает и двусторонним. Заболевание обнаруживают в возрасте 4-6 лет, иногда чуть раньше. При крике, натужи-вании. плаче на боковой поверхности шеи возникает округлое или продолговатое образование, быстро исчезающее после прекращения физических усилий. Субъективных жалоб, как правило, не бывает.
Предыдущая << 1 .. 545 546 547 548 549 550 < 551 > 552 553 554 555 556 557 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed