Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
• обычно в 4-5 лет родители обращают внимание на укорочение и утолщение пальцев кисти, появление плотных безболезненных сферических опухолевидных образований в области отдельных фаланг.
Если наряду с костными повреждениями возникает гемангиома в области клетчатки и мышц, такая дисхондроплазия носит название «синдром Маффучи».
ДИАГНОСТИКА
Необходимо проведение рентгенографии. Рентгенологическая картина весьма характерна. Локализация деструктивного очага - метафизы длинных трубчатых костей, диафизы коротких трубчатых костей. Форма овальная, округлая или продолговатая с чёткими контурами. По мере роста очаг отодвигается от метаэпи* физарной зоны в сторону диафиза. Размеры таких очагов — от 1 до 10 см. Могут вызывать вздутие метафизов. Иногда очаг деструкции захватывает зону роста, что вызывает неравномерный рост кости в длину. В коротких трубчатых костях участок хондродисплазии занимает весь диафиз. вызывая его веретенообразное вздутие. Внутренние органы не страдают.
Дифференциальная диагиостика
Костный туберкулёз. При поражении кистей над участком воспаления кожные покровы гиперемированные. отечные, пальпация болезненна. На рентгенограмме - диафизарный периостит, деструкция и секвестры.
1038 ортопедия
Фиброзная дисплазия. Нет прогрессирующего укорочения конечностей, отсутствуют очаги деструкции и деформации в кистях и стопах.
Консультации специалистов
Показаны консультации ортопеда и генетика.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение направлено на устранение деформации и компенсацию разницы длины конечностей. Если разница длины до 2 см, необходима компенсаторная обувь с ортопедической стелькой. Если же выявлены значительное укорочение конечностей и их деформация, необходимо проведение корригирующей остеотомии и компенсация разницы длины с помощью различных аппаратов.
Прогноз
Если заболевание манифестирует в раннем возрасте и обнаружено одностороннее поражение, функциональный прогноз неблагоприятный.
Множественная экзостозная дисхондроплазия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Экзостозная дисхондроплазия - порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в метаэпифизарных отделах кости.
КОД ПО МКБ-10 Q78.6. Множественные врождённые экзостозы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречают часто, в 27% всех случаев опухолей костей. У мальчиков экзостозы встречают в 2-3 раза чаще, чем у девочек (С.А. Рейнберг. 1964].
ЭТИОЛОГИЯ Этнология заболевания неизвестна.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Экзостозную дисхондроплазию классифицируют следующим образом:
• единичные костно-хрящевые экзостозы:
• множественные экзостозы (экзостозная болезнь).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Случайно дети или их родители обращают внимание на наличие неподвижного безболезненного опухолевидного образования в области проксимального или дистального отдела поражённой кости. Кожные покровы над экзостозом ие изменены.
Осмотр и физикальное обследование Пальпация безболезненна. Частая локализация патологических очагов — проксимальный отдел плечевой кости, кости голени, дистальный отдел бедренной кости, рёбра в местах прикрепления к грудине, лопатки в области гребня и позвоночного края, кости таза в области гребня подвздошной кости.
По форме и направлению роста экзостозы бывают линейные, холмовидные и шаровидные.
Экзостоз всегда растёт от зоны роста в сторону диафиза. Большие одиночные экзостозы и небольшие множественные вызывают тяжёлые деформации из-за выбухания экзостоза за пределы кости, его давления на соседнюю кость и её искривление, нарушение развития эпифизарной зоны и недоразвитие эпифиза.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1039
что может приводить к формированию локтевой или лучевой косорукости (дефор* мации Маделунга). вальгусной или варусной деформации конечности. Редко в результате сдавления нервных стволов могут возникать болевые ощущения, паре* стезии, нарушения чувствительности кожи.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическая картина помогает поставить правильный диагноз. Изначально экзостоз находится в непосредственной близости от эпифизарной зоны. С ростом кости он отодвигается в сторону диафиза. В зависимости от локализации экзостозы бывают различными по форме:
• в области плечевой кости и дистального отдела большеберцовой кости они расположены на широком основании - холмовидные экзостозы:
• в дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой кости встречают линейные экзостозы - на длинной узкой ножке:
• в области малоберцовой и локтевой костей обнаруживают шаровидные экзостозы.
Экзостоз всегда имеет чёткие контуры и бывает непосредственным продолжением «материнской» кости, что отличает его от истинной опухоли. Структура напоминает строение трубчатой кости со всеми её слоями.
Осложнения
Осложнения - малигнизация экзостозов, перелом экзостоза. Дифференциальная диагностика Экзостозные разрастания имеют типичную клиническую, рентгенологическую картину и семейный тип наследования. Дифференциальная диагностика не представляет трудностей.
