Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 545

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 539 540 541 542 543 544 < 545 > 546 547 548 549 550 551 .. 625 >> Следующая

КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация [М.В. Волков. Л.И. Самойлова. 1973].
• Монооссальная форма - поражена одна кость, кортикальный корковый дефект.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА МЗЗ
• Олигооссальная форма - поражены две-три кости.
• Полиоссальная форма:
с поражением более трёх костей без внекостных изменений:
* с множественными костными поражениями без внекостных изменений; множественные костные поражения в сочетании с «неполным» синдромом Олбрайта.
• Синдром Олбрайта — поражения костей в сочетании с пигментацией кожных покровов, расстройством полового созревания и другими эндокринными нарушениями.
• Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия.
Особая форма фиброзной дисплазии - врождённый ложный сустав.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Учитывая бедность клинической симптоматики, отсутствие жалоб и патогномо-ничных признаков, характерных только для фиброзной дисплазии, часто бывает практически невозможно поставить диагноз у детей младшей возрастной группы.
Заболевание начинается незаметно и в течение длительного времени протекает без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Часто пусковым моментом в постановке диагноза бывает травма поражённой области, и, как следствие, возникновение патологического перелома. Травму необходимо расценивать как фактор, способствующий выявлению заболевания, а не как причину развития болезни.
Основные клинические симптомы болезни таковы:
• патологический перелом:
• деформация костей:
• хромота, вызванная удлинением или укорочением поражённой нижней конечности;
• нарушение походки;
• боль в области поражения.
Внекостные признаки фиброзной осгеодисплазии в сочетании с поражениями кости (синдром Олбрайта):
• пигментация кожных покровов:
• нарушение полового созревания;
• тиреотоксикоз.
Яркость клинических проявлений зависит от формы дисплазии, локализации процесса и распространённости костных повреждений.
• Патологигеский перелом — наиболее частый симптом фиброзной дисплазии при всех её формах. Повреждения чаще происходят в длинных трубчатых костях, преимущественно нижних конечностей. В бедренных и большеберцовых костях их встречают в 4 раза чаще, чем в плечевой, локтевой и лучевой. Следствием перелома бывают боль, деформация костей и хромота.
• Деформация костей развивается одновременно с функциональным укорочением. Если очаг занимает поперечник кости, патологическая ткань растёт не только в длину, по оси кости, но и в ширину. В результате происходит замедление роста кости, её утолщение, искривление и деформация, в результате чего возникает функциональное укорочение кости. У некоторых пациентов укорочение бывает следствием патологического перелома.
• Хромота и нарушение походки обусловлены укорочением или удлинением поражённой конечности и деформацией кости. Наиболее часто происходит укорочение бедренной кости. Величина укорочения составляет от 1 до 11 см. Укорочение большеберцовой кости чаще обусловлено врождённым ложным суставом костей голени при олигооссальной форме фиброзной дисплазии.
• Удлинение кости — нередкое проявление фиброзной дисплазии, чаще обнаруживаемое в большеберцовой и плечевой костях. Преимущественно встречают
<1034 ортопедия
при монооссальном поражении. Степень удлинения бывает различной - от 1 до 6 см. Возникновение этого симптома может быть как следствием перенесённого патологического перелома, так и самостоятельным признаком. Когда процесс локализуется в диафизе кости, отмечают повышенную васкуля-ризацию патологического очага. Возникает гипертрофия кости, воздействующая на ростковую зону и приводящая к ускоренному её росту. При местоположении очага в метафизарной зоне возможно близкое расположение также к зоне роста, которую он раздражает непосредственной близостью.
• Боль. Растущие кости ребёнка обладают эластичной и податливой надкостницей. к тому же они подвергаются постепенной физиологической перестройке. Всё это приводит к тому, что центрально расположенные патологические очаги длительное время не оказывают никакого воздействия иа надкостницу и не вызывают никаких жалоб. При краевом расположении очага надкостница испытывает давление, которое раньше приводит к появлению болевого синдрома у пациента. При поражении нижних конечностей и лицевого скелета боли возникают чаще, чем при поражении верхних конечностей и костей туловища. Боли, как правило, появляются после длительной физической нагрузки и проходят в покое. Продолжительность, степень выраженности и интенсивность болей индивидуальны и зависят от распространённости патологического процесса, формы фиброзной дисплазии и локализации.
Синдром Олбрайта впервые был описан автором в 1937 г. Совокупность поражений скелета по типу фиброзной дисплазии с нарушением полового созревания, пигментацией кожных покровов - определяющий признак в постановке диагноза (триада симптомов). При отсутствии одного из клинических признаков заболевание принято считать «неполным» синдромом Олбрайта (М.В. Волков, Л.И. Самойлова. 1973].
Предыдущая << 1 .. 539 540 541 542 543 544 < 545 > 546 547 548 549 550 551 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed