Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Рост больных средний или ниже среднего. Продолжительность жизни обычная. Интеллект всегда сохранён. Отклонений со стороны внутренних органов обычно нет.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическая картина заболевания типична. Чем меньше ребёнок, тем больше изменений наблюдают у него со стороны черепа. Характерна брахицефалия, кости свода истончены, швы расширены. Роднички больших размеров, при этом большой родничок может оставаться открытым на протяжении всей жизни. В швах сохраняются дефекты, видны множественные добавочные костные включения - вормиевы кости. У детей до 4-5-летнего возраста череп остаётся длительное время мягкотканным, с отдельными островками оссификаций. Мозговой череп кажется увеличенным за счёт недоразвития лицевого. Нижняя челюсть имеет своеобразную закруглённую форму и несколько выдаётся вперёд.
Ведущим рентгенологическим симптомом при черепно-ключичной дисплазии служат изменения в ключицах. Чаще отсутствует наружный (акромиальный) конец ключицы. Бывает, что ключица состоит из двух фрагментов. Грудинный конец обычно бывает длиннее, его латеральный край закруглён, вследствие мышечной тяги он приподнимается кверху и кпереди. Акромиальный конец опускается кзади. Фрагменты ключицы соединены фиброзным тяжем.
Помимо изменений в черепе и ключицах встречают изменения и в других частях скелета. Лопатки недоразвитые, крыловидные. Кости таза и крестцово-копчиковый отдел позвоночника также бывают недоразвиты, вследствие чего создаётся впечатление узкого таза. Отмечают нарушения оссификации лонной и седалищной костей различной протяжённости. Чаще всего отсутствуют медиальная часть верхней ветви лобковой кости и ветвь седалищной кости, из-за чего происходит расширение лобкового симфиза. В некоторых случаях отмечают недоразвитие вертлужной впадины, поражение шейки бедренной кости с варусной её деформацией. Нарушение процессов оссификации проявляется множественными spina bifida, добавочными ядрами окостенения поперечных отростков позвонков. Часто встречают добавочные ядра окостенения пястных и плюсневых костей, а также дисплазию средних фаланг пальцев.
Консультации узких специалистов
Рекомендованы консультации генетика, ортопеда, стоматолога, педиатра. Дифференциальная диагностика
Перелом ключицы. У новорождённых перелом ключицы, как правило, бывает односторонним. Выявляют резкий отек над местом перелома, при пальпации возникает выраженная болезненность. Активные движения на стороне травмы отсутствуют. При черепно-ключичном дизостозе процесс часто бывает двусторонним. отёк спадает через несколько часов после рождения, пальпация ключиц безболезненна, активные движения в поражённой конечности сохранены.
Ложный сустав ключицы. У детей старшего возраста можно ошибочно думать о черепно-ключичном дизостозе после перенесённого перелома ключицы. Дифференцировать это очень легко - в анамнезе должна быть травма. Если анамнез неизвестен, необходимо провести рентгенологическое обследование других частей скелета.
1032 ортопедия
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение симптоматическое, чаще консервативное. Больные находятся под наблюдением и лечатся у стоматолога. Ортопедическое лечение необходимо при формировании варусной деформации шейки бедренной кости - массаж, лечебная физкультура, физиотерапия.
Хирургическое лечеиие
Иногда приходится прибегать к оперативному лечению — вальгизирующей остеотомии шейки бедренной кости, но необходимо учитывать в данной ситуации замедленное формирование костной мозоли.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный.
Фиброзная остеодисплазия
синонимы
Болезнь Брайцева-Лихтенстайна, дисплазия фиброзная костей, остеома фиброзная, остеофиброма, остит фиброзный локальный, фиброз кости локальный, дисплазия Яффе-Лихтенстайна.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фиброзная остеодисплазия - системное заболевание костной системы, обусловленное задержкой развития кости на фиброзной или хрящевой стадии эмбриогенеза. а также извращением остеогенеза.
В отечественной литературе впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1927 г., а в 1937 г. Олбрайт с соавторами описал системное заболевание, «характеризующееся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации н эндокринным расстройством с преждевременным половым созреванием у женщин».
КОД ПО МКБ-10
D48. Новообразование неопределённого или неизвестного характера других и неуточнённых локализаций.
D48.0. Костей и суставных хрящей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Патология нередкая. Частота у детей — 7% всех случаев хирургических заболеваний с опухолевым или диспластическим поражением скелета (М.В. Волков. 1968). В литературе подчеркивают значительное преобладание заболевания у девочек по сравнению с мальчиками — 3:1-4:1. Средний возраст больных составляет 9-12 лет.
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Этиология до конца не известна. В эмбриональном периоде возникает нарушение формирования остеобластической мезенхимы кости. Это приводит к появлению своеобразной кости с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать остеоидную ткань и кость с незаконченным типом костеобразования (В.Р. Брайцев. 1927).
