Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болезнь Кенига обычно обнаруживают у подростков и юношей в возрасте
12-18 лет. хорошо развитых физически, занимающихся спортом. У девочек заболевание встречают реже.
ЭТИОЛОГИЯ
В основе заболевания лежит асептический субхондральный некроз костной ткани невоспалительного характера.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Процесс начинается незаметно с появления непостоянных болей в коленном суставе, его припухлости с ограничением объёма движений. Клиническая картина может в начальных стадиях напоминать течение хронического синовита.
Лабораторные и инструментальные
Рентгенологическая картина (рис. 62-5) позволяет выделить четыре основных стадии заболевания:
• I стадия - диссекации. характеризуется появлением полосы просветления (резорбции) в поверхностном слое медиального мыщелка бедренной кости:
• II стадия- секвестрации. В субхон-дральном отделе медиального мыщелка бедренной кости определяют очаг разрежения - костное ложе, в котором находится секвестроподобное тело, имеющее вид бесструктурной однородной тени с гладкими контурами. Как правило, в результате незначительной травмы нарушается целостность хрящевой пластины над зоной некроза, секвестроподобное тело выпадает
Рис. 62-5. Болезнь Кёнига. Рентгенограмма коленного сустава.
ОСТЕОХОНДРОПАТИИ Ю29
в полость коленного сустава, превращаясь в суставную мышь (свободный костно-хрящевой фрагмент);
• III стадия. Характерна блокада сустава, сопровождающаяся резкой болью. На рентгенограммах при этом определяют краевой очаг разрежения в типичном месте (нишу) и внутрисуставное тело, которое может локализоваться в любом отделе сустава;
• IV стадия заболевания - исхода - характеризуется различной степенью выраженности деформирующего артроза коленного сустава.
В комплексную диагностическую программу при болезни Кёнига необходимо включать артроскопию полости коленного сустава, позволяющую как производить раннюю диагностику патологического процесса по характеру изменения суставного хряща в стадиях, не имеющих рентгенологических проявлений заболевания. так и дифференцировать рентгенологически сходные стадии заболевания по состоянию хрящевой пластины над зоной асептического некроза.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Консервативные методы лечения (разгрузка и физиотерапия) эффективны на ранних стадиях заболевания, когда секвестральное тело не теряет связь со своим ложем, постепенно перестраивается, ниша заполняется нормальной костной тканью.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение (перфорация по Беку, биологическая стимуляция костными гетеротрансплантатами) способствует стимуляции процесса репаративной регенерации в зоне некроза. В стадии суставной мыши с помощью артроскопичес-кой техники удаляют костно-хрящевые фрагменты из полости сустава. ЧАСТИЧНЫЕ КЛИНОВИДНЫЕ ОСТЕОХОНДРОПАТИИ ДРУГИХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ
Частичные клиновидные остеохондропатии других локализаций - головки плечевой кости (болезнь Хасса), головчатого возвышения плечевой кости (болезнь Паннера), таранной кости (болезнь Дизца) — характеризуются такими же клиническими и рентгенологическими проявлениями, что и болезнь Кёнига.
Глава 63
Системные заболевания скелета
Черепно-ключичный ДИ30СТ03 синонимы
Клейдокраниальный дизостоз, синдром Шейтхауэра-Мари-Сентоиа.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Черепно-ключичный дизостоз (dysostosis claviculocranialis) - аномалия развития костей скелета, характеризующаяся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (в основном верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц. Заболевание известно давно. Первые описания в литературе появились в 1759 г. Ц.К. Martin].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание встречают одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология и патогенез неизвестны, но многие авторы связывают возникновение болезни с нарушением процесса нормального формирования костной ткани. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
С рождения можно поставить диагноз «черепно-ключичный дизостоз».
Характерен внешний вид больных: узкая грудная клетка, деформация или полное отсутствие ключиц, увеличение размеров большого родничка, иногда сопровождающееся расхождением лобных костей, недоразвитие лицевого черепа.
В более старшем возрасте при полном отсутствии ключиц (встречают в 10% случаев) становится заметным опущение надплечья, резко контурируются плечевые суставы, возможно недоразвитие большой грудной мышцы на стороне поражения, встречают расхождение прямых мышц живота.
В связи с патологической подвижностью плечевых суставов ребёнок может сблизить плечи так, что они соприкоснутся. Как следствие этого достаточно часто формируется привычный вывих плеча.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1031
При неполном отсутствии ключиц болезненных ощущений у больного нет.
Из других деформаций возможны сколиоз, genu valgum, coxa vara. вывих головки лучевой кости, короткие дистальные фаланги пальцев и гипоплазия ногтей. Характерно запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, прорезавшиеся зубы часто деформированы, расположены неправильно, могут присутствовать лишние зубы.
