Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
OMIM 142958. в сочетании с амегакариоцитарной тромбоцитопенией -605432.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной признак радиоульнарного синостоза — фиксированное положение дистального отдела предплечья и кисти в той или иной степени пронации (прона-ционная контрактура). Характерно двустороннее поражение. В первые 1-2 года жизни ребёнка родители редко обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья. Только в более старшем возрасте дефект становится заметным, что выражается неловкостью в движениях рук: при самостоятельном одевании, застегивании пуговиц, умывании, держании ложки, невозможностью во время игр принять предмет на ладонь.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика не представляет затруднений.
Осмотр и физикальиое обследование
Активные и пассивные ротационные движения предплечья невозможны. Движения в лучезапястном суставе, сгибание и разгибание в локтевом и плечевом суставах не ограничены, у части больных амплитуда даже увеличена, что создаёт впечатление разболтанности суставов.
Активные попытки вывести предплечье и кисть в положение супинации частично возможны за счёт приведения и наружной ротации плеча, разгибания в локтевом суставе и отведения кисти в лучезапястном суставе (рис. 60-4).
Длина предплечья обычно соответствует нормальным возрастным размерам. Нарушений чувствительности н рефлексов нет.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании выявляют сращение лучевой и локтевой костей на протяжении от 0.2 до 8 см с локализацией в проксимальном отделе предплечья.
В области сращения определяют однородную костную ткань, непрерывно переходящую с одной кости в другую. Однако у детей первого года жизни и (в части случаев) детей более старшего возраста в области разрастания костного вещества обеих костей компактное костное сращение не определяется. Это явление рассматривают как стадию перехода от синдесмоза, синхондроза к синостозу. Многообразны варианты неправильного развития концевых отделов костей плеча и предплечья, деформирующих локтевой сустав.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение рекомендуют начинать с консервативных мероприятий.
У детей в возрасте до 3 лет применяют корригирующие этапные гипсовые повязки. Повязку накладывают на согнутую до 80* в локтевом суставе руку от пяст-но-фаланговых суставов до верхней трети плеча, одновременно проводя коррекцию предплечья и кисти в сторону супинации. Коррекцию выполняют со сменой гипсовой повязки через 10-14 дней в течение 8-10 мес. В дальнейшем применяют массаж и лечебную гимнастику.
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
985
Рис. 60-4. Врождённый радиоульнарный синостоз слева: а - левое предплечье и кисть в положении пронации; б — ротация левого предплечья и кисти в положении супинации невозможна; в — рентгенограмма левого локтевого сустава и предплечья.
986 ортопедия
У детей в возрасте 3-6 лет для коррекции положения используют деротацион-но-сулинационный аппарат-шину.
В возрасте 7-10 лет целесообразны лечебная гимнастика, отработка практических навыков с элементами трудотерапии. Основная цель консервативного лечения - коррекция предплечья в сторону супинации с разработкой компенсаторных движений в суставах верхней конечности.
Хирургическое лечение
Показание к хирургическому лечению- значительное нарушение функций верхней конечности в результате фиксированного в положении крайней пронации предплечья, что затрудняет в старшем возрасте выбор профессии, приносит моральное страдание. Таким образом, цель хирургического лечения - восстановление ротационной подвижности предплечья или перевод предплечья из функционально невыгодного положения (крайняя пронация) в функционально выгодное среднее положение между супинацией и пронацией. Хирургическое лечение возможно с 5-6-летнего возраста. Пластические операции целесообразно выполнять в возрасте 11-14 лет.
Врождённое высокое стояние лопатки
СИНОНИМЫ
Деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённое высокое стояние лопатки представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождающийся анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. A. Eulenburg. В1891 г. О. Sprengel описал клиническую картину врождённого высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
КОД ПО МКБ-10
Q68.8. Другие уточнённые врождённые костио-мышечные деформации. ЭТИОЛОГИЯ
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остаётся неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й нед), чем обусловлено многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
По клиническим проявлениям различают следующие формы:
• мышечные формы врождённого высокого стояния лопатки лёгкой, средней и тяжёлой степени;
• костные формы, относимые к тяжёлой степени деформации.
