Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
IV пальцы, значительно реже - I и V с остальными, что. по-види-мому. можно поставить в зависимость от сроков нарушения дифференциации.
КОД ПО МКБ-10
Q70. Синдактилия.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Существует несколько генетических типов:
980 ортопедия
• Ttan I (*185900. эигодактилия. 91): полная или частичная перепончатая синдактилия III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II и III пальцев стоп.
• Тип II (#186000. 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989]. Я): полная или частичная синдактилия III и IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV пальца, вовлечённого в синдактилию, полидактилия V пальца стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики.
• Тип III (186100.6q22-q24. дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], Я) - мутация в локусе гена, вызывающего глазозубопальцевую дисплазию (164200): полная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных фаланг, укорочение V пальца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не поражены.
• Тип IV (синдактилия Хааса. 186200.91): полная синдактилия, полидактилия, кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости.
• Thn V (*186300.91): синдактилия со слиянием костей пясти и плюсны.
• Синдром полифалангии с синдактилией I типа (*190605.9R) — трёхфаланговый I палец кисти, синдактилия других пальцев.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При простой форме синдактилии (рис. 60-1. см. цв. вклейку) можно диагности* ровать перепончатую, кожную, костную и концевую синдактилию.
• При перепончатой синдактилии пальцы соединены между собой складкой в виде перепонки, состоящей из двух листков кожи. Движения в пальцах сохраняются в полном объёме, их развитие не нарушается.
• Кожная синдактилия представляет более тесное сращение пальцев без изменений скелета, возможно только совместное движение пальцев.
• Костная синдактилия кроме сращения мягких тканей обусловлена сращением костей фаланг.
• При концевой синдактилии отмечают кожное или костное сращение концевых фаланг, нередко с их деформацией.
Сложную форму синдактилии (рис. 60*2) встречают при сочетании с другими пороками развития конечности: поли- и олигодактилией. эктродактилией, афа* лангией с амниотическими перетяжками, брахидактилией и т.д.
I
Рис. 60*2. Сложная концевая форма синдактилии. Рентгенограмма кисти.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 981
ЛЕЧЕНИЕ
Устранение синдактилии возможно только хирургическим путём. Цель опера* тивного вмешательства - не только устранить деформацию, но и по возможности максимально восстановить полноценные функции кисти и пальцев. С ростом ребёнка нелеченая синдактилия усугубляется наряду с отсутствием дифференцированных движений пальцев кисти, что увеличивает функциональную неполноценность кисти, затрудняя учёбу, ограничивает выбор профессии.
Оперативное лечение при синдактилии пальцев кисти целесообразно в 4-5-лет-нем возрасте ребёнка. Исключение - концевая синдактилия, когда раннее опера* тивное вмешательство во втором полугодии жизни предупреждает неравномерный рост отдельных сегментов с вторичной деформацией пальцев.
Все предложенные хирургические вмешательства можно разделить на четыре группы:
• простое рассечение межпальцевой перепонки без кожной пластики:
• кожная пластика местными тканями после рассечения сросшихся пальцев:
• свободная кожная пластика расщеплённым или полнослойным кожным лоскутом:
• сочетание кожной пластики местными тканями со свободной пересадкой кожного аутотрансплантата.
Операции при простой форме синдактилии позволяют добиться нормального анатомического строения пальца и восстановить полноценные функции кисти. Эту задачу при сложной форме синдактилии чаще всего удаётся решить частично и с большими трудностями, через многоэтапные операции, нередко включающие кожную, сухожильно-мышечную и костную пластику.
Полидактилия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полидактилия - увеличение количества фаланг и пястных костей на кисти, наличие добавочных пальцев.
КОД ПО МКБ-10
Q69. Полидактилия.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание нередко носит наследственный характер, может сочетаться с другими аномалиями развития— синдактилией, брахндактилией, врождённой дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью. Например. IV тип акроце* фалосиндактилии - синдром іудмана (201020, р), полидактилия, акроцефалия, клинодактилия. камптодактилия. синдактилия, ульнарная девиация.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Добавочные пальцы чаще всего располагаются по радиарному или ульнар-ному краю кисти, реже — в общем ряду. При этом они могут приближаться к нормальному строению по величине и количеству фаланг или представлять рудиментарные придатки. Наиболее часто деформацию отмечают в виде добавочного V пальца, не функционирующего, висящего на тонкой кожной ножке, или в форме удвоения 1 пальца пальца (рис. 60-3). иногда только с раздвоением ногтевой фаланги.
