Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Кроме частичной непроходимости кишечника инвагинация может вызвать —емию и некроз участка кишки. Это наиболее вероятно не в тонкой кишке, а в ~_:стой. особенно в зоне непостоянных сфинктеров толстой кишки. Чаще всего гізагинатьі локализуются в сигмовидной ободочной кишке, но возможно их обра-: гзание и в поперечной ободочной кишке [4].
У детей с синдромом Пейтца-Егерса не отмечают диареи, изменения водно-: ~»ктролитного баланса, деформации концевых фаланг пальцев рук и ног по типу < барабанных палочек», что встречают у взрослых больных и характерно для детей : ювенильной формой диффузного полипоза при декомпенсированном течении иболевания.
Крайне редко при синдроме Пейтца-Егерса отсутствует болевой симптом, но :: храняется сопутствующая гапохромная анемия на протяжении ряда лет. которая .: кет оказаться доминирующим клиническим признаком заболевания. Анемию
520 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выявляют у всех больных детей с синдромом Пейтца-Егерса, однако профузньл кровотечения встречают крайне редко.
Диагностика
Диагностика гамартомного полипоза не вызывает значительных трудносте,. Манифестный признак — меланиновая пигментация слизистой оболочки гу' щек — практически в 100% случаев указывает на наличие у больного синдром Пейтца-Егерса. Такая пигментация характерна только для этого синдрома. Тг. не менее поставить диагноз - только часть дела, причём, по-видимому, не cav_: главная. Куда важнее определить локализацию и размеры поражения полипа желудочно-кишечного тракта, поскольку от этого будут зависеть характер и объг хирургического вмешательства.
Лабораторные и инструментальные исследования
Всем больным с гамартомиым полипозом или подозрением на это заболеваг-г в обязательном порядке необходимо проводить эндоскопическое исследова_г-верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Причём следует осматг вать участок тощей кишки за связкой Трейтца и терминальный отдел подвздоіп-. кишки. Диагностическую ценность этих методов трудно переоценить, однако ос- -ная масса полипов у больных с синдромом Пейтца-Егерса локализуется, как при. ло. в отделах тонкой кишки, не поддающихся осмотру при эндоскопии. В этой ас весьма перспективной можно признать видеокапсулярную эндоскопию, в послед годы находящую всё более широкое применение в педиатрической практике.
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта весьма ~ доёмко. даёт большую лучевую нагрузку, но малоинформативно.
Большое диагностическое значение на предмет обнаружения инвагингг-у больных с синдромом Пейтца-Егерса имеет УЗИ. На эхограммах инвап*.-„—. представляют собой образования, состоящие из двух колец. Наружное ко.*^ имеет гипоэхогенное строение, а центральное кольцо определяется в внде біг. плотного ядра. Такая конфигурация инвагината на эхограммах обуслов.'і _ по-видимому, тем, что наружное кольцо более отёчное и менее плотное, но сжимает внутреннюю петлю тонкой кишки, что на эхограммах выглядит о: * плотным кольцом.
Лечеиме
Лечение больных с синдромом Пейтца-Егерса - довольно сложная проб.*г-_ До настоящего времени не представлены чёткие показания и не определён • кретный объём лечебных мероприятий не только у детей, но и взрослых о: -ных. Многие авторы, наблюдавшие отдельных больных с этим заболева:-- ° ограничиваются описанием клинических случаев или рекомендуют провсл -эндоскопическую санацию желудочно-кишечного тракта. Нельзя согласи, с мнением отдельных авторов, считающих, что в большинстве случаев инвгг.. _ ции при синдроме Пейтца-Егерса разрешаются спонтанно и только иногда тргГ ется оперативное вмешательство [21].
Наш опыт свидетельствует, что показания к хирургическому вмешателы-у детей с синдромом Пейтца-Егерса бывают абсолютными, как только это диі-установлен и доказано наличие инвагинации в кишечнике. Причём в ходе ог.г ции следует обращать особое внимание на ревизию тонкой кишки и удаление имеющихся полипов, что служит надёжной профилактикой развития инвагиніг-у больных с гамартомным полипозом. Полипы, локализующиеся в зоне сост-емосги эндоскопов, также подлежат удалению.
Прогноз
Отдалённые результаты в большинстве случаев благоприятные. Однако г синдроме Пейтца-Егерса необходимо длительное и постоянное диспансес
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 521
:г 'юдение за больными с регулярным эндоскопическим и ультразвуковым -'елованием состояния желудочно-кишечного тракта (не реже 1 раза в год). Это .-явлено появлением новых полипов в различных отделах желудочно-кишеч-~) тракта.
ЖОК ЛИТЕРАТУРЫ
.. Jeghers Н.. McKusick J.A., Katz К.Н. Generalized intestinal polyposis and melanins pots of
- .ral mucosa, lips and digits: a syndrome of diagnostic significance // New Engl. J. Med. -
- Vol. 241. - P. 933-1005; 1031-1036.
1 Peutz J.L Over een zeer merlwaardige gecombineerde familiars polyposes van den trac-
- ~:estinalis met eigenaardige pigmentaties van huid-en slijmuliezen // Neder. Maandschr. г -*«kd. - 1921. - T 10. - P. 134-146.
