Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 290

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 284 285 286 287 288 289 < 290 > 291 292 293 294 295 296 .. 625 >> Следующая

ГАМАРТОМНЫЙ П0ЛИП03 ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА Синонимы
Пейтца-Турена синдром. Пейтца-іурена-Егерса синдром. Пейтца-Егерса с,-дром. Полнпоз пигментно-пятнистый. Лентигиноз периорифициальный. Определение
Гамартомный полнпоз ЖКТ - наследственный полипоз желудочно-кишечн тракта, сочетающийся с коричневой мелкоточечной пигментацией слизистых осі. лочек губ и полости рта. а также кожи в окружности рта и тыльных поверхности. мелких суставов кистей.
Среди различных форм диффузного полипоза толстой кишки синдром Пейт-_-Егерса занимает особое место. Для этого синдрома характерна триада признак сочетание которых и позволяет выделить его в самостоятельную нозологичесь'-. единицу [1. 2].
Первым признаком, носящим манифестный характер, следует назвать у=л ниновую пигментацию слизистых оболочек рта и губ (рис. 28-7. см. цв. вклекг а также пигментные пятна на коже вокруг дигестивных отверстий (рот. заі_-: проход). Реже у больных с этим синдромом можно обнаружить пятна на и і лица, пальцев рук и ног. в подколенной области. Наличие этих пятен обуслоь/г нарастанием количества меланоцитов. а следовательно, и количества мелгі-z . в эпидермисе. Такие пигментные пятна (лентиго) можно обнаружить у некого: больных с рождения, но чаще - на первом или втором году жизни. Количес— пигментных пятен на слизистой оболочке и их окраска бывают различны ~ Размеры лентиго колеблются от 1-2 до 5-6 мм. причём более крупные п~-имеют неровные края. Интенсивность окраски бывает от коричневого до г: — чёрного цвета, однако чаще всего встречают тёмно-коричневую окраску пигмее ных пятен. По свидетельству некоторых родителей, интенсивность этих пт— постепенно нарастала и становилась наиболее выраженной в препубертзг , период [4].
Второй признак синдрома Пейтца-Егерса характеризуется наличием ^ ничных полипов по ходу желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто и в ol.-_ шем количестве полипы локализуются в тонкой кишке [4-8]. По внешнем) US они могут быть округлой формы или с неровными краями, но у всех сущ&гт -толстая ножка (рис. 28-8. см. цв. вклейку). Однако полипы можно обнаргс.-у таких больных в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке, а иногі. ^ находят в других полостных органах — в пищеводе, жёлчном пузыре. мочетс> __ ках или мочевом пузыре [9-11].
Гйстологически все полипы имеют железистое строение с участками прол.: -рации эпителия и признаками хронического воспаления. Отличительная ос: ' , ность полипов при синдроме Пейтца-Егерса - присутствие в их строме Ее-, щихся гладкомышечных прослоек, что свидетельствует о принадлежности г~ полипов к гамартомам [12—16|.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ 5<| 9
Іілигнизация таких полипов происходит крайне редко, однако отдельные ' иення о злокачественном перерождении гамартомных полипов представлены “~«ратуре 117-19].
Третьим признаком многие считают наследственный характер заболевания, остающегося по аутосомно-доминантному типу наследования. Этот признак не
* i~Z2 чётко прослеживается [4,8,17,20).
“повой предрасположенности к этому синдрому не отмечено.
(дпаческая картина
Ігіущие симптомы при синдроме Пейтца-Егерса — боли в животе, рвота, ино* ^ о'.шечные кровотечения.
в животе носят, как правило, схваткообразный характер, бывают различ* интенсивности и связаны с возникновением инвагинации кишок. Механизм "звания инвагинации у больных с синдромом Пейтца-Егерса состоит в -~іг.тощем. Полип, будучи своего рода инородным телом в просвете кишки.
- *г.::тальтикой проталкивается в дистальные отделы кишечника. Однако, фик-_->:занный к стенке кишки толстой ножкой, полип тянет за собой проксимальні участок кишки, внедряющийся вслед за полипом. Этому ещё способствует _~=нная и подвижная брыжейка тонкой и толстой кишок у детей, а также лёгкая
—тчжимость кишок, особенно тонкой. Так возникает инвагинация кишок у боль* -л с синдромом Пейтца-Егерса. чаще всего бывающая тонко-тонкокишечной.
окишечные инвагинации у большинства больных с гамартомным полипозом -стт хронический характер. Постепенно происходит значительное расширение
- света тонкой кишки в местах инвагинации, возникают резко выраженные ——иные явления в сосудах брыжейки. Доказательством того, что инвагинации . ~:кхой кишке при синдроме Пейтца-Егерса носят хронический характер, может
-ют» и гипертрофия стенок тонкой кишки в местах инвагинации, увеличение : -метра сосудов в этих отделах. Характерно, что пассаж кишечного содержимого
- тганяется. хотя и становится замедленным.
Количество инвагинатов у одного больного может быть различным и зависит
- количества полипов в тонкой кишке. Инвагинации чаще всего возникают при ггхиетре полипов от 13 см и более, то есть когда полип первоначально примерно ^ головину закрывает просвет кишки. Если полипы располагаются на небольшом і^гтоянии друг от друга, возможно образование многослойного инвагината в два. —j. и более слоёв (рис. 28*9. см. цв. вклейку).
У всех больных с инвагинациями в тонкой кищке хотя бы однажды была рвота, -«которых больных рвота носит постоянный характер, особенно при локализация больших полипов в двенадцатиперстной кишке или начальном отделе тощей Однако наличие таких больших полипов менее характерно для синдрома ~мтца-Егерса.
Предыдущая << 1 .. 284 285 286 287 288 289 < 290 > 291 292 293 294 295 296 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed