Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
В последние годы клиническая картина болезни Піршпрунга заметно измею лась. стала более «мягкой». Постоянными остаются два признака - хронически запор и метеоризм. Немного реже стали встречать вторичные изменения в организме больного, что можно объяснить совершенствованием специализированна службы, улучшением ранней диагностики, повышением уровня санитарной ку.т~ туры населения. Тем не менее общие тенденции начальных проявлений и динам ки клинической картины сохраняются.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 491
Разные авторы выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую или острую, подострую : хроническую формы болезни. По нашему мнению, учитывая изменчивость ^сггоматики у одного и того же больного на протяжении определённого вре-промежутка, правильнее говорить не о формах, а о стадиях болезни.
* ?той связи симптомы болезни целесообразно подразделить на три группы: ран-і (запор, метеоризм, увеличение окружности и асимметрия живота), поздние
1-?чия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни) и симптомы мтожнений (рвота, боли в животе, парадоксальный понос). Первые признаки -—.тствуют болезни всегда. Вторые симптомы выражены не у всех больных ! >гагут отсутствовать или исчезать при хорошем уходе и полноценной консерва-~з>:ой терапии. Признаки третьей группы, особенно в сочетании, возникают при х^ожнениях. Поэтому в соответствии с различными комбинациями симптомов и -^иует различать компенсированное, скомпенсированное и декомпенсирован-l:« течение болезни Піршпрунга.
Компенсированное течение обычно соответствует ректальной или ректосигмо-~-:ой форме аганглиоза. субкомпенсированное и декомпенсированное - длин-:: чу аганглионарному сегменту, главным образом, субтотальной и тотальной :гмам. Можно наблюдать случаи диспропорции между тяжестью клиники и г~*пеныо патоморфологических нарушений: иногда больные с короткой аганглио--ггной зоной поступают в лечебное учреждение в тяжелейшем декомпенсирован--L* состоянии; и наоборот, при длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего -і^аста общее состояние может быть неплохим (суб- или компенсированным). Trz- во многом зависит от ухода и рациональных консервативных мероприятий : ::машних условиях.
ШГНОСТИКА
Маииез
Объём диагностических исследований при подозрении на болезнь Піршпрунга :>~_тъшей частью невелик. При изучении анамнеза важно обращать внимание на гьмя появления запоров. Если самостоятельный стул у больного отсутствует с ¦?73ЫХ недель жизни, то это один из наиболее веских аргументов в пользу болез-Гйршпрунга. Если же задержка стула стала возникать позже (после 1 года) или •хіители отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула гебёнка. диагноз болезни Піршпрунга большей частью не подтверждается.
Ісиотр и физмкальнов обследование Ценный диагностический приём - пальцевое ректальное исследование. В слу-¦ілх болезни Піршпрунга обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при отельной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших м:меров. проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно ггтреннего, повышен, и чем длиннее аганглиоиарная зона, тем отчётливее продляется этот признак.
ОДорагорныв и инструментальные исследования
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение, -іілболее характерные данные получают при рентгеноконтрастном исследовании : гведением бариевой взвеси с помощью клизмы, используя ЭОП. Достоверный и. хсжно сказать, патогномоничный признак болезни Піршпрунга — наличие суженого участка в дистальном отделе толстой кишки с воронкообразным переходом в г-растенотическое расширение (рис. 28-3). В расширенном отделе colon нередко шлётся зафиксировать характерные изменения рельефа слизистой оболочки в ixze грубой складчатости, напоминающей таковую в желудке. Если на контраст-
- :Гі рентгенограмме аганглиоиарная зона не сужена в буквальном смысле слова и
492 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 28-3. Типичная рентгенологическая картина болезни Гйршпрунга.
диаметр кишки на этом участке близок к нормальному, может возникнуть при прочтении снимка. Подчёркиваем, что нужно принимать во внимание оть.-снтельное сужение, то есть соотношение диаметров аганглионарной зоны и вы:. -лежащего участка, который всегда значительно шире, а главное - помнить. -между ними всегда есть воронкообразная переходная зона. В связи с этим ки?._ должна быть хорошо и на достаточном протяжении заполнена барием.
Затруднения возникают в диагностике ректальной формы, особенно с коротс. и ультракоротким сегментом аганглиоза. В редких случаях суженную зону выг: ляют на рентгенограммах в прямой проекции, чаще её выводят в косой и бокоiz. проекциях.
У новорожденных рентгенодиагностика болезни Піршпруїіга затруднена. п:с кольку в первые дни и недели жизни разница в диаметре аганглионарной зо._ и вышележащей кишки незначительна. Кроме того, следует учесть, что окок-_ тельное созревание нейробластов не заканчивается к рождению, поэтому в сс нительных случаях с окончательной диагностикой целесообразно повременить : 2-3-месячного возраста.
