Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 271

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 265 266 267 268 269 270 < 271 > 272 273 274 275 276 277 .. 625 >> Следующая

- г?3!Н первых 2 лет жизни [16].
Тіхим образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать -вечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может развиться аган-—:з всей толстой и части подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остаётся .гг:ражённой. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглио-» нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Эмбриологические нарушения . і?риод между 10-й и 12-й неделями вызывают аганглиоз сигмовидной кишки . гестосигмоидного отдела в различных вариациях.
Важную роль в этиологии болезни Гйршпрунга играет генетический компо-2Є9Т [2]. Случаи семейной болезни доказывают её генетическую детерминиро-_:г-:ость. причём соотношение мальчиков и девочек и наследственная предраспо-"'кенность существенно различаются у пациентов с короткой (ректоснгмовидная -тзлизация) и у больных с длинной зоной аганлиоза. В первом случае заболева-у мальчиков встречают значительно чаще, чем у девочек (3.9-4:1), что даёт жевание предположить, что наследование в этой группе сцеплено с половой -ігуосохюй либо с рецессивным геном с низкой пенетрантностью, а риск пора-і^сія сиблингов составляет 4-5%. Болезнь Гйршпрунга с длинным аганглионар-сегментом встречают значительно реже. При этой форме нет существенных : -ювых различий, но риск рождения сиблингов увеличивается, достигая 30% в -~чаях поражения подвздошной кишки. Наследование в этой группе связано с : -шнантным геном с неполной пенетрантностью и не имеет выраженной половой “¦елрасположенности.
Попытки выделения специфического гена болезни Гйршпрунга до настоящего пеыени не имели успеха. Поскольку заболевание может сочетаться с болезнью Ir.na. то предполагают, что его ген локализуется на длинном плече хромосомы .5 и 21.
Несмотря на значительное расширение знаний о болезни Гйршпрунга на основе зоохимических, манометрических, морфологических и других исследований, полненных на протяжении последних десятилетий [14.17-21]. наиболее цен-информация носит пока лишь описательный характер, и патофизиология
488 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
аганглионарного сегмента пока ещё не нашла чёткого достоверного объяснена, единой стройной системы её понимания.
Отметим параллельно, что наряду с упомянутыми выше нельзя игнорировать и значение факторов внешней среды в возникновении аганглиоза толстой khdikil Механизм и нюансы развития кишечной иннервации у эмбриона и плода, многообразие клинико-анатомических вариантов болезни и другие факты не оставляют сомнения в том. что генетическую предрасположенность нельзя считать единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Подобно другим порокам развития, нарушения кишечной иннервации могут произойти в определённы: периоды развития эмбриона. Даже при генетической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной миграции нейробластов к сегментгк кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических l лучевых агентов, вирусов и т.п. Иными словами, есть основания считать болезни Піршпрунга полиэтиологичной.
Так или иначе, при болезни Гйршпрунга отсутствуют ганглиозные клетки в автс-номных нервных сплетениях определённых участков толстой КИШКИ. ВСЛеДСТЕ!’: чего эта часть кишечника не перистальтирует и становится препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглт-онарного участка, вызывая постепенное растяжение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертрофии стеюэ кишки. Это обусловливает соответствующую клиническую симптоматику.
Макроскопически аганглионарная зона заметно Уже. чем нормальная кишкі и всегда довольно чётко контрастирует с расположенным выше расширенным *. гипертрофированным участком, причём всегда существует переходная зона -воронкообразный переход суженной части в расширенную (широкий коне, «воронки» расположен проксимально, узкий - дистально).
КЛАССИФИКАЦИЯ
В специальной литературе давно высказана мысль о целесообразности выде.*г ния определённых типов локализации и протяжённости аганглионарной зоны.. также вариантов клинического течения болезни Піршпрунга. Созданы различна і классификационные схемы [6,7,11].
Приводим нашу классификацию, основанную более чем на 700 собственны: наблюдений.
А. Анатомические формы.
I. Ректальная.
1. С поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гйршпрукп с суперкоротким аганглионарым сегментом).
2. С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болез Піршпрунга с коротким аганглионарным сегментом).
II. Ректосигмоидная.
1. С поражением дистальной части прямой кишки.
2. С поражением половины или всей сигмовидной кишки (болезнь Гйршпру>— с длинным аганглионарным сегментом).
III. Сегментарная: поражён изолированный участок colon (как правило, сиг*: -
видной кишки), выше и ниже которого кишка нормальная, не считая супр,-
стенотического расширения.
IV. Субтотальная.
1. С поражением всей левой половины ободочной кишки.
Предыдущая << 1 .. 265 266 267 268 269 270 < 271 > 272 273 274 275 276 277 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed