Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к слабости, быстр:. утомляемости, повышению температуры тела до субфебрильных цифр (иногда) Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре обращает иа себя внимание большое количество полиморфны: кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых разнообразных по рг; мерам (от мелких петехий до обширных геморрагий) и окраске. Кровоизлиякп: расположены преимущественно на передней поверхности тела. Часто их обна~ жива ют на слизистой оболочке зева, полости рта. глотки. Обычно кровоизлияк*. появляются без видимой причины, иногда им предшествует травма. У некотором
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 425
:сльных возникают подкожные гематомы различных размеров. Реже бывают ~овавая рвота и чёрный стул за счёт проглоченной крови. Иногда происходят гговоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта.
девочек могут быть метроррагии. Манифестация заболевания в этих случаях ггвпадает с появлением первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глаз* "эе дно и стекловидное тело с клинической картиной временной потери зрения, говоизлияния в ЦНС обусловливают картину эпилепсии, менингита, очаговых устройств. Описаны случаи кровавого пота и кровавых слёз.
При исследовании внутренних органов особых изменений, как правило, не -иодят. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно. Лабораторные и инструментальные исследования При уточнении диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры тгрзостепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных, ттзлающих болезнью Верльхофа. характерны тромбоцитопения, увеличение зремени кровотечения по Дьюку (вместо 3 мин до 10 мин и более), значительное г-жжение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свёртываемость крови не •-Тушена (в отличие от гемофилии). Осмотическая резистентность эритроцитов иггзётся неизменной в периоде ремиссий и может быть понижена во время кровотечения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%). особенно во время кровотечений.
1 кодограмме - активация красного и белого ростков крови. Количество мегака-: 'оцитов в одних случаях понижено, в других повышено. Количество пластинок *: жет быть нормальным, но отшнуровывание и выход их в кровоток замедлены. 1:еди клинических тестов большое значение имеют пробы на проницаемость *:мкость) капилляров - положительные симптомы «жгута», «щипка» и др. При пгнлляроскопии находят спазм или атонию мелких сосудов, их разрыв, перивас-г лярные инфильтраты.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо от аплас---гческой анемии, системных заболеваний крови, геморрагического васкулита, пхофилии.
kllRM
Консервативное лечение
Положительные результаты лечения болезни Верльхофа удаётся получить : г о мощью введения глюкокортикоидов. Чаще других применяют преднизалон в гточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы тела больного, триамцинолон и дексаметазон. “тодолжительность курса лечения составляет от 1 до 3 мес и более в зависимости г- течения заболевания. Гормональная терапия способствует не только увеличению количества тромбоцитов, но и укреплению стенок кровеносных сосудов.
¦ роме того, при иммунных формах заболевания гормонотерапия подавляет обра-зание антител в клетках ретикулоэидотелиальной системы.
Местно для остановки кровотечения из полости рта. дёсен, носа, глотки приме-тампонаду гемостатической губкой, марлей, смоченной раствором тромбина водорода пероксида. Тампоны оставляют на несколько часов. Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии показана спленэктомия. Её ііліолняют при хронических и рецидивирующих формах болезни Верльхофа. -•жёлом или среднетяжёлом течении. Операцию желательно производить в пери* ‘і ремиссии. На высоте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии. В этом случае спленэктомия становится един-гтзенным методом лечения, позволяющим спасти жизнь больного. Спленэктомия нередко приводит к остановке кровотечения во время операции или вскоре после zee. Кровотечение, продолжающееся после оперативного вмешательства, не утро-
426 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
жает жизни больного. Во время операции тщательно ищут и удаляют добавочные селезенки, наличие которых может привести к рецидиву заболевания.
Спленэктомия — основной метод лечения больных гемолитической анемией (метод выбора). Эффект спленэктомии наступает быстро, т.к. с удалением селезёнки исчезают условия для усиленного гемолиза. Традиционный доступ при спленэктомии трансабдоминальный. Проводят довольно травматичный разрез параллельно левой рёберной дуге.
Лапароскопические операции на таком хирургически неудобном органе, как селезёнка, - новый раздел хирургии, в т.ч. и детской. Лапароскопический доступ обеспечивает отличную визуализацию всех отделов селезёнки и позволяет малотравматично и прецизионно выполнить все необходимые для проведения спленэктомии манипуляции. Кровопотеря во время операции (без учёта крови, теряемой с самой селезёнкой), как правило, не превышает 50-70 мл. Интраоперационных осложнений обычно не бывает, необходимость перехода к открытой операции возникает редко.
