Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 234

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 228 229 230 231 232 233 < 234 > 235 236 237 238 239 240 .. 625 >> Следующая

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЁНКИ 423
ІПНІ0
При врождённой семейной гемолитической анемии лечение в основном хирур*
- -еское - спленэктомия (метод выбора). Эффект спленэктомии появляется ' - ггро, так как с удалением селезёнки исчезают условия для усиленного гемолиза : ггроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов быстро приходит к норме ;. 100 дней, в то время как до операции составляет 10-18 дней).
Возможна также эмболнзация селезёночной артерии с целью исключения функ-. : нирования селезенки или лапароскопическое удаление этого органа. ШОБРЕТЁИНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (•дао МКБ-10
D59. Приобретённая гемолитическая анемия.
1п«логия, натогеиез
Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различных факторов :;аических. химических, вирусных, бактериальных, лекарственных и др.) может ¦1 нести к образованию антиэритроцитарных аутоантител, вызывающих агглю-
- нлцию и гемолиз эритроцитов больного.
(шичвскаи картина и диагностика
Приобретённая гемолитическая анемия во многом сходна по течению с врож-:і-:моП микросфероцитарной гемолитической анемией: цикличность желтухи, сличение селезёнки, непрямая гипербилирубинемия. уробилинурия, анемия, т^пікулоцитоз. эритробластическая реакция костного мозга, ухудшение состояния ' ..ьного и повышение температуры тела во время криза.
Вместе с тем приобретённая гемолитическая анемия отличается большей ‘-честью клинических проявлений, небольшим понижением или нормальными гфрами осмотической резистентности эритроцитов, часто макроцитозом, а не хроцнтозом. Выявить антитела помогает реакция Кумбса с антиглобулиновой ъзороткой. При положительной реакции происходит связывание блокирование эритроцитов.
ІІІІІИІ
Консервативное лечение
Лечение направлено прежде всего на устранение причинного фактора (если он -Еестен). а затем — на снижение реактивности организма и создание препятствий . синтезу антител. Этого достигают применением глюкокортикоидов (например, ртизон. преднизолон. триамцинолон. дексаметазон и др.). подавляющих обра-вание антител в селезёнке и лимфоидной ткани.
Хирургическое лечение
В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессивного ухудшения -'стояния больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана сплен* •томия. Таким больным до и после операции назначают глюкокортикоиды. Прогноз
Прогноз при приобретённой анемии тяжелее, чем при врождённой. Непосредственные и отдалённые результаты спленэктомии при приобретённых .угоиммунных формах гемолитической анемии хуже, чем при врождённых. РОЖДЁННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной гемолитиче-З.ОН анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, осмотическая резистентность титроцитов, как правило, не изменена. Различают две формы врождённой несфе-тоцитарной гемолитической анемии - анемию с нормальным или незначительно
424 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
увеличенным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцитозом. У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состояние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффективна, в связи с чем показано консервативное лечение.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Синоним
Болезнь Верльхофа.
Определение
Болезнь Верльхофа - патология, характеризующаясятромбоцитопенией, появлением кожных и подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек различных органов.
Код по МКБ-10
D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Классификация
По клиническому течению различают острые (подострые) и хронически* (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хроническим относят случаи заболевания с длительностью течения более 6 мес. при этом наблюдают чередование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности. Этиология, патогенез
В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем действии инфе» • ционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогуморальних эндокринных влияний. Широкое распространение получила аутоиммунная теорій патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появлень в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты.
Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениял. бывает следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение срокг: их жизни).
В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верльхофа. крок: тромбоцитопении. участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения Є-. проницаемости, резистентности и контрактильных свойств. Нарушения свертыш-ния крови связаны с тромбоцитарным фактором (снижаются тромбопластическгл активность, тест генерации тромбопластина. нарушается ретракция кровяног. сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови) Селезёнка при тромбоцитопенической пурпуре — источник образования антитез орган разрушения тромбоцитов, ингибитор тромбоцитопоэза.
Клиническая картина
Предыдущая << 1 .. 228 229 230 231 232 233 < 234 > 235 236 237 238 239 240 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed