Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
5 настоящее время при одиночных абсцессах селезёнки с успехом применяют ^•-'-инвазивные методы лечения: пунктирование и дренирование гнойного “і под контролем УЗИ. а также лапароскопическое вмешательство, їо всех случаях операцию проводят на фоне интенсивной антибактериальной, гг^узионной и иммунной терапии.
Гемолитические анемии
ШЕДЕЛЕНИЕ
і із системных заболеваний чаще встречают гемолитические анемии - анемии, вливающиеся вследствие преобладания процессов разрушения эритроцитов над
- :бразованием. В процессе усиления распада эритроцитов при различных фор-: гемолитических анемий участвуют органы ретикулоэндотелиальной системы :<^6енно селезёнка.
им ПО МКБ-10
Гемолитические анемии (D55-D59).
ШССИФШЦИЯ
Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретёнными. ЗОДЕМИОЛОГИЯ
Наследственные гемолитические анемии встречают в детском возрасте чаще, •-^больший интерес для хирурга представляют анемии с исключительно внут-~ гзлегочным гемолизом: врождённая (семейная) микросфероцитарная гемолити-гэоая анемия Минковского-Шоффара (распространённость в России составляет -1:10 ООО без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни), врождённая (семей-in) макроцитарная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия.
««СЛЕДУЕМЫЙ СФЕРОЦИТОЗ Синимы
Анемия врождённая гемолитическая. Анемия гемолитическая семейная. Анемия і^зсросфероцитарная. Анемия микроцитарная. Анемия сфероцитарная. Анемия ^іровидноклеточная. Болезнь Минковского-Шоффара. Желтуха гемолитическая псждённая. Желтуха хроническая семейная. Наследственный микросфероцитоз.
•иадвлеиие
Наследуемый сфероцитоз - гемолитическая анемия, возникающая вследствие ггфекта клеточной мембраны эритроцитов.
422 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Код по МКБ-10
DS8.0. Наследственный сфероцитоз.
Этиология, патогоиоз
Причина заболевания - врождённые дефекты белков мембраны эритроцита:
• тип I - дефект гена р-спектрина (*182870.14q22-q23.2, ген SPTB, $);
• тип II - дефект гена анкирина (*182900.8р11.2. ген ANK1.9t):
• тип III (IIIA) - дефект гена а-спектрина (*270970. Iq21. ген SPTA1. р).
При наследственном микросфероцитозе проницаемость мембраны для ионов
натрия становится чрезмерной, в связи с чем эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.
Клиническая картииа и диагностика
Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, анемией, сплено-мегалией. Степень их выраженности различна.
Заболевание может протекать в течение длительного времени в скрытой форме, при которой основной симптом болезни - анемия - отсутствует. Анемия легко;' или умеренной степени (НЬ 80-100 г/л) сохраняется как постоянный симптом или становится более выраженной (НЬ 58-66 г/л) в период интенсивного разрушение эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.
Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличением содержание непрямого билирубина в крови, количество которого в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билирубин часть непрямого, н он накапливается в крови. Желтух* обычно не влияет на общее состояние больных.
Размеры селезёнки варьируют в довольно широких пределах, что зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще выявляют умеренное увеличение печени. Печень у больных гемолитической анемией постоянк: выделяет большое количество густой жёлчи, что создаёт условия для образовать конкрементов в жёлчи и жёлчных ходах. Моча тёмная. Кал в большинстве случае! окрашен избыточно.
Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания нарушается мал: Дети отстают в росте и развитии.
У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преждевременное окостенение черепа. Для таких больных характерны башенный череп, микрс-фтальмия. высокое нёбо, седловидный нос, выступание верхней челюсти.
Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной анемии бывают спровоцированы, как правило, различными инфекциями и сопровождаются повышением температуры тела, кровотечениями из носа, ухудшением общего состог-ния. Каждый новый криз сопровождается дальнейшим увеличением селезёнки, пр. пальпации она имеет гладкую поверхность, плотна и не очень болезненна.
Существенное значение при установлении диагноза имеют семейный анамнез наличие заболевания у других членов семьи. Выявление анемии, желтухи за счг преобладания непрямого билирубина, сплеиомегалии, ретикулоцитоза и сниженной осмотической резистентности эритроцитов может помочь при установлена диагноза. На высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может прг-ближаться к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем. что гемолиг прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низкой осмотической резистентностью и сфероциты. Увеличение количества ретикулоцитов. полихроматс-фильных эритроцитов и нормобластов связано с усиленными регенеративные процессами в костном мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшением количества ретикулоцитов. отчётливым микросфероцитозом и снижением осмотической резистентности эритроцитов.
