Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
После выписки из стационара ребёнок находится под наблюдением хирург: -месту жительства.
Рекомендуют плановые госпитализации с целью контрольного обследовс:-и. при необходимости, коррекции нарушений дважды в течение первого года поі~ операции, затем — 1 раз в год в течение 2-3 лет (по показаниям - чаще).
Прогноз
Исход и прогноз при адекватном лечении благоприятны.
Гормонпродуцирующие заболевания поджелудочной железы
В педиатрической практике встречают инсулиному. незидиобластоз (cxcsi. заболевания), гастриному и серотониному. Избыточная секреция гормонов вьс_ вает соответствующую клиническую картину. Данные опухоли бывают мед.:-.: растущими, их относят к условно злокачественным. Радикальное лечение тол. хирургическое, концепция хирургического лечения едина.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гормонпродуцирующие заболевания поджелудочной железы — опухоли. : никшие в результате усиленной пролиферации эндокринных клеток.
КОД ПО МКБ-10
C2S.4. Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудо-железы.
D13.7. Доброкачественное новообразование островковых клеток поджел;.: ной железы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота патологии - 0.5-3 на 1 ООО ООО населения в год.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Эндокринные клетки поджелудочной железы формируют не ТОЛЬКО СПГ--лизированные структуры (островки Лангерханса), но и располагаются дифф._ в эпителии протоков и между экзокринными клетками ацинусов. В остро:___
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 411
І—ггріанса. наряду с {3-клетками, продуцирующими инсулин, имеются а-клетки, агитирующие глюкагон - антагонист инсулина, д-клетки. синтезирующие сома-'.ггган. ингибирующий процесс выделения инсулина, глюкагона и ферментов -парных клеток. Диффузно расположены EC-клетки, образующие серотонин іілзтонин, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), вещество Р. У эмб-vз обнаруживают гастринпродуцирующие клетки (G-клетки), в нормальной —ггглудочной железе взрослого человека отсутствующие. Каждая из перечне-клеток может дать начало гормонлродуцирующей опухоли. Избыток сек---г-л того или иного гормона вызывает соответствующую клиническую картину и^ктерные изменения лабораторных показателей.
ОАЯИФИКАЦИЯ
І ^іеляют такие виды гормонпродуцирующих опухолей поджелудочной железы.
• Эпухоль из р-клеток — инсулинома.
• Іііффузно расположенные островки р-клеток (тотальное поражение железы) - незидиобластоз (греч. ncsidion - «островок»).
• Опухоль из G-клеток - гастрииома.
• Опухоль из ЕС-клеток - серотонинома (карциноид).
ШПЧЕСКАЯ КАРТИНА tacriiaoui и незидиобластоз
1 гнонимы инсулиномы—инсулома. гипогликемическая болезнь, синдром Харриса.
- незидиобласгоза — ндиопатическая неонатальная гипогликемия.
.!-хулииома (рис. 22-4. см. е) и незидиобластоз имеют схожие клинические
- изления. Незидиобластоз бывает самой частой причиной младенческой гипог-
~:и обоих заболеваниях секретируется избыточное количество инсулина, что ~: *зляется так называемой триадой Уиппла: приступами гипогликемии натощак.
гением содержания сахара в крови до 2.7 ммоль/л и ниже, купированием —ггликемических симптомов после введения глюкозы или приёма сладкой
Клинические проявления можно разделить на две группы: нейрогликопениче-
• и адренергические симптомы.
• Нейрогликопенические симптомы — головная боль, нарушения памяти, сумеречные состояния (эйфория или агрессивность), повышенная утомляемость, галлюцинации. невозможность сосредоточиться, нарушения речи, судороги, кома.
• Адренергические симптомы - мышечная слабость, потливость, неадекватное чувство голода, кризы повышения АД. возбудимость.
Гастрииома
Гастринома характеризуется наличием рецидивирующих пептических гастро-г лекальных язв, гиперхлоргидрией. диареей. Данная картина известна как син-гмм Золлингера-Эллисона. Клинические признаки таковы.
• Острое начало язвенной болезни.
• Боль в эпигастральной области во время или сразу после еды.
• Ночные боли, не проходящие после приёма пищи.
• Обильная рвота кислым содержимым.
• Диарея (обильные водянистые испражнения).
• Отсутствие эффективности консервативного лечения.
Серотонинома
Серотонинома. или карциноид. - опухоль из ЕС-клеток. проявляющаяся ирциноидным синдромом. Помимо серотонина, опухоль синтезирует 5-гидро-
і ситриптофан, брадикинин, гистамин, АКТГ и ряд других биологически активных
412 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
веществ, что определяет полиморфизм неспецифичных симптомов. Вследствие этого диагностика сильно затруднена. Состояние образно обозначают в зарубежной литературе как «синдром барона фон Мюнхаузена». При карциноидном синдроме отмечают «приливы» крови к лицу, приступы головной боли, вегетативно* сосудистую дистонию, приступы болей в эпигастральной области с многократной рвотой, бронхоспазм, диарею, пеллагрозный дерматит, артрит, вялость, апатию, бессонницу, поражение клапанов правых отделов сердца, редко - ослабление памяти, энцефалопатию.
Больные с карциноидом, как правило, в течение длительного времени безуспешно лечатся у специалистов разного профиля.
