Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
грация Касаи - этап подготовки ребёнка к трансплантации печени. 10-лет--ыживаемость больных с АЖХ. перенесших своевременную операцию, не пре-:~=зег 25%. Основная причина гибели детей — прогрессирующий цирроз печени :-ч:ствие холангита.
Трансплантация печени показана больным с содержанием билирубина в сыво-более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен г.^еБода.
Киста общего жёлчного протока
ШЕДЕЛЕНИЕ
міста общего жёлчного протока — врождённое его расширение, сопровождав ?еся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.
ад по мкБ-ю
Q44.4. Киста жёлчного протока.
ЭТ10Л0ГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением .г* отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. 1~ричные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, поро-: :ч развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии -сриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны схемного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, нетонкі; по стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только 'него жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стен-жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного г зертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоці проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных гтуечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с ~!м одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены ;:*.брозной тканью, не содержащей эпителий и гладкие мышцы (рис. 19-4. см. цв. іллейку).
364 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют пять основных патоморфологических типа кисты общего жёлчного протока (рис. 19-5).
I. Диффузная, или веретенообразная, киста.
П. Изолированная киста общего жёлчного протока.
III. Холедохоцеле.
IV. Сочетание диффузной кисты с кистами внутрипечёночных протоков.
V. Кисты внутрипечёночных протоков.
Возможно также сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли (фиброхолангиокистозом печени) или врождённым фиброзом печени. Наиболее часто встречают кисты I и ІП типов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.
Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный при*
Рис. 19*5. Патоморфологмчесхие типы кист общего жёлчного протока.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 365
-:-jl - периодичность клинической картины механической желтухи) и объсктио-методах исследования.
Замтр и физнкальиоа обследование
I период обострения в области нижнего края печени справа можпо пальпи-
* -1зть плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чбткими -газдами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это
— сит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и рушения эвакуации жёлчи.
Шераториые и инструментальные исследования
3 период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно ->грофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах -геїн обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.
Г!?л опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается -іеой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая : реализацию биохимических показателей крови.
Наиболее информативным методом диа-~ :сп!ки кисты служит УЗИ органов брюш-полости (рис. 19-6). УЗИ позволяет :^";ггь кистозное образование с чёткими шами даже у новорождённых. По дан-УЗИ можно выявить тип кистозного Т-газования, структуру внутрипечёночных 1-~чных ходов, наличие холелитиаза и др.
лгл уточнения топографической картины х-ідзо использовать КТ брюшной полости с -^трастированием кишечника (рис. 19-7)
: МРТ. Эти исследования наиболее показа-“ъгьяы при выраженном холелитиазе.
1ля уточнения анатомии внутрипечёноч-жёлчных ходов, исключения их расши-
Ve. 19*7. Компьютерная томограмма брюшной полости. Холедохоцеле, заполненное жёлчными
