Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
- раствора магния сульфата 3 раза в день в течение 2-3 дней. Сокращение жёлч-путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию жёлчных ~<:сок и выздоровлению ребёнка, дифференциальная диагностика АЖХ, врождённого гигантоклеточного гепа-и дооперационное определение формы атрезии возможны только путем при-г^ения специальных инструментальных методов исследования - УЗИ. рентгено-~ гии. лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгенографии
- гезлают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую о выра-
і «сности цирроза, а также на наличие или отсутствие жёлчного пузыря и степень
недоразвития, расширение наружных и внутренних печёночных ходов.
При лапароскопии осматривают наружные жёлчные ходы, состояние тканей :-г*гни. Отсутствие жёлчного пузыря и протоков свидетельствует об атрезии жёлч-^3 ходов.
При врождённом гигантоклеточном гепатите жёлчный пузырь сформирован “.лильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка окрашенной жёлчью. Для гигностики под контролем УЗИ или лапароскопии выполняют пункционную био-~зтх> печени и холецистохолангиографию.
Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позво-іїгт уточнить характер поражения печёночных клеток и состояние внутрипечё-
• чньпс жёлчных ходов.
При синдроме Аладжиля (артериопечёночной дисплазии) признаки хрониче-scro внутрипечёночного холестаза могут проявляться также на первых неделях сдени. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для детей : синдромом Аладжиля характерны специфические фенотипические признаки: ~ ио треугольной формы с выпуклым лбом и глубоко посаженными глазами, вменения скелета включают укорочение дистальных фаланг и деформацию тел "звонков в виде бабочки. Выявляют пороки развития почек, стеноз перифериче-эгих ветвей лёгочной артерии. Для дифференциальной диагностики необходимо
362 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выполнение пункционной биопсии. Обнаружение гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков при гистологическом исследовании биоптата печени подтверждает данный диагноз. Следует помнить, что любое хирургическое вмешательство при синдроме Алажиля значительно ухудшает состояние ребёнка и приводит к формированию билиарного цирроза печени в течение первого года жизни.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1.5-2>месячного возраста ребёнка. При атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрасгенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко (менее 5%).
При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи (рис 19-3). Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра. и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.
Осложнения
К послеоперационным осложнениям относят холангит. портальную гипертензию и печёночную недостаточность, развивающиеся вследствие прогрессирующего цирроза печени.
Холангит в послеоперационном периоде развивается вследствие восходящего инфицирования жёлчных протоков из кишечника. С целью предотвращена-холангита предложено дополнять стандартную операцию Касаи созданием англ-рефлюксного механизма. Для этого на отключённой петле кишки, ближе к ме*-кишечному анастомозу, десерозируют участок кишки длиной до 2-3 см. Затек десерозированный участок инвагинируют отельными узловыми швами, такгл-образом создавая антирефлкженый клапан.
Рио. 19-3. Принципиальная схема операции. Портоэнтероанстомоз по Касаи. 1 - печень; 2 -стомоз.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 363
Комплексное лечение, сочетающее медикаментозное и оперативное лечение, : пэляет добиться лучших результатов. Лечебное питание и дополнительный ~ ±м жирорастворимых витаминов необходимо всем детям как в пред- так и . : :с:еопсрационном периоде с целью восстановления дефицита массы тела и —етствующих витаминов. Основные цели медикаментозной терапии - улуч-
- ~ ч оттока жёлчи и купирование воспалительного процесса во внутрипечёноч--—і жёлчных протоках. Изучение иммунологических механизмов воспаления и -'тогенеза при АЖХ стало отправной точкой для отработки методов послеопе--донной терапии, включающей гормональные препараты (метилпреднизолон) четании с антибиотиками широкого спектра действия и урсодезокснхолевой —rrjToA.
Іріпоз
Вез оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное -г:ее выполнение операции обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет г. : ходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешатель-и проведении комплексной терапии оттока жёлчи можно добиться у 84% .гъ1. Если операция выполнена после 2 мес. эффективность операции не превы--гг 20-30%.
