Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ого протока возникает классическая картина атрезии с тяжёлой холестати-: желтухой.
» биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холес-
- : -ролифилирующие жёлчные протоки с фиброзированием. Количество меж* ~ і •' :зых протоков уменьшено.
ШССІФШЦИЯ
2 —ествует морфологическая классификация типов АЖХ (рис. 19-1). Эта -'фикация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения
. ?:-ггов.
360 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но. в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облитерации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет тёмного пива.
В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме (рис. 19-2. см. цв. вклейку). В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальиое обследование
К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явлення, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.
Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.
Лабораториыв и ииструмоитальиыо исследования
Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трак-саминаз редко превышает 300 МЕ/дл. что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холес-таза). Особенно показателен фермент ПТ. его сывороточная активность може: превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.
Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первун очередь за счёт конъюгированной фракции.
Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также і удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.
Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункш:-онной биопсии печени.
Ультразвуковая диагностика - наиболее показательное неинвазивное исследование в дифференциальной диагностике АЖХ. При проведении исследованк-жёлчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде «гиперэхо-генного тяжа». В части случаев при атрезии жёлчных протоков выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, реже - кисты в воротах печени Г полисплснию. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 361
Мфіріициальнаї диагностика
1' фференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологи--: й желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомега-~ т>сной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной
- і:огии. закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками. :^громом уменьшения количества жёлчных протоков (синдром Аладжиля).
затянувшейся физиологической желтухе новорождённого стул обыч-. сбыточно окрашен за счёт выделения большого количества густой жёлчи, -л тёмная. В крови концентрация билирубина повышена до умеренных цифр.
ым образом за счёт непрямой (свободной) фракции (при атрезии жёлчных :: ь в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того. ~ггтушность при физиологической желіухе имеет склонность к уменьшению, в то -’где как при атрезии жёлчных ходов желтушность постепенно нарастает.
~~л гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, в крови ~!г:сладает непрямой билирубин. Как правило, выявляют резус-конфликт или _ 1-1’лкт по системе АВО. При выраженных формах характерна резко выражен--і хелтушность. состояние ребёнка тяжёлое. Если своевременно не проведено _інное переливание крови, развивается ядерная желтуха.
Небольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожаї: з Я атрезии жёлчных ходов, закупорки жёлчных ходов слизистыми или т^гчными пробками и врождённого гигантоклеточного гепатита. Клинические -зления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них : .учительной степени идентичны и не позволяют точно поставить правильный г’-ігкоз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов проводят г -iu введения через рот (а лучше по зонду) в двенадцатиперстную кишку по 5 мл
