Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Омфалоцеле
ЭПОНИМЫ
Грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа. ¦РЕДЕЛЕНИЕ
Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего наруше-органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной -^тхи. Ц>ыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи _ імниона. изнутри - из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между
--ХИ.
СЗД ПО МКБ-10 379.2. Экзомфалоз.
318 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота порока составляет 1-2 на 10 ООО живых новорождённых, особых различий по полу нет. Большая часть детей с омфалоцеле рождаются доношенными.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Представления об этиологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первом периоде наворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной грыжи, образующейся у 5-педелыюго эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.
Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле, - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно рабочей классификации омфалоцеле. в зависимости от размеров дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров (рис. 17*6. /). Содержимым малых и средних (рис. 17-7. г) грыж бывают толькс кишечные петли (в малой — одна или несколько, рис. 17-8. И), большое омфа-лоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.
По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные. шаровидные и грибовидные грыжи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращён-ным желточным протоком.
Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.
Омфалоцеле — компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома. кроме омфалоцеле. характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всегс реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия. гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаруживают парциальный гигантизм скелета.
Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пен-тада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния больного с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизацш: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевременного решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 319
ХІАГНОСТИКА Мемтальна* диагностика
Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й нед беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери а-фетопротеина (АФП). его содержаще повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении . їличества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетай-врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с --.зурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим м жителям можно рекомендовать прерывание беременности.
Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естест-:^-:ным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. ~~.л больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом ггчкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи : :~асностью разрыва тонких оболочек грыжи.
Іастіатальная диагностика
диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает —юностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в ': кільком доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия.
