Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Главная задача — сохранить как можно больше дыхательных «единиц». Поэтому основная задача хирурга - коррекция сочетанных пороков.
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО
Піпоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может относиться к обоим лёгким, целиком к одному лёгкому или к его части (доли, сегменту). Понятие «гипоплазия легкого» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.
Птоплазию лёгкого можно разделить на две основные формы: простую и кистозную. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
КОД ПО МКБ-10
Q33.6 Гйпоплазия и дисплазия лёгкого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая форма простой гипоплазии зависит от объёма поражения и наличия воспалительных изменений в порочно развитом или смежных с ним отделах лёгкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия. Очень характерны клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного лёгкого. Нарушение функции вентиляции, секреции и дренажной функции бронхов сопровождается соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани. Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, -гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, который довольно часто сопровождает пороки развития лёгких. Именно повторные бронхолёгочные локализованные воспалительные заболевания чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока.
При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляют либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей лёгкого (рис. 11-1).
Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. радиоизотопное скани-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 233
Ьс. 11-і. Гипоплазия нижней доли левого лёгкого. Характерно смещение средостения в сторону ~»ьч (влево), треугольная тень ателектаза нижней доли левого лёгкого на фоне тени сердца.
* лёгких. КТ лёгких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время т: чхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изме-
5-ггй. варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На ~:-лограмме. как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. . -гэпульмонография выявляет значительное обеднение кровотока в участке ллазированного лёгкого. Радиоизотопная диагностика позволяет определить -zztHb функционального кровотока в зонах, соответствующих локализации : .тс ха. КТ позволит выявить изменение воздушности и структурности лёгочной ~течхимы.
JFIEHKE
Течение гипоплазии оперативное — удаление поражённой части лёгкого, тнчательный диагноз «гипоплазия» ставят на основании гистологического
^-тчэчения.
Гети с гипоплазией лёгкого должны находиться под диспансерным наблюдени-поскольку морфолопіческие изменения могут проявиться и в других участках
•ire а.
Кистозная гипоплазия
Кистозная гипоплазия (врождённый поликистоз) - порок развития, при кото-*. < терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных тгнхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы
- _2.-;гчных размеров.
'•(орфологически выделяют три основных типа аномалии.
! пт - единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстлан* ные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.
234 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
II тип - множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.
III тип - обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.
II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённое™ и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей порок)', могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение КТ легких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентге-нонского исследования.
